---

زمینه: آنمی فانکونی بیماری ارثی بوده و به‏صورت اتوزومال مغلوب منتقل می‏شود و با پان‏سیتوپنی پیشرونده و اختلالات مادرزادی متعدد و افزایش استعداد ابتلا به لوسمی میلوژن حاد و کانسرهای اپیتلیال به‏ویژه در ناحیه سر و گردن و سیستم ادراری و تناسلی مشخص می‏شود. فنوتیپ ظاهری این بیماری به صورت قد کوتاه، لکه‏های شیر قهوه‏ای متعدد روی پوست، چشمان کوچک، عقب ماندگی ذهنی و اختلالات اسکلتی و اختلالات شنوایی می‏باشد.
مورد: بیمار مورد نظر مرد 23 ساله کشاورزی است که مورد شناخته شده آنمی فانکونی از ده سالگی می‏باشدکه تحت درمان بوده و از 5 سال قبل درمان را  بدون اطلاع پزشک قطع کرده است. بیمار در سن 23 سالگی با تشخیص پنومونی در اورژانس بیمارستان بستری و تحت درمان قرار گرفت در آن زمان به دلیل کاهش شنوایی که از چند ماه قبل ذکر می‏نمود به واحد ادیومتری ارجاع شد. طی آزمایش‏های ادیومتری کاهش شنوایی عمیق دو طرفه مشاهده گردید.
نتیجه‏گیری: یکی از اختلالات مادرزادی دیده شده در این بیماری اختلالات شنوایی است که بیشتر به صورت افت شنوایی انتقالی تنگی مجرای شنوایی خارجی و بدشکلی‏های لاله گوش و گاهی کاهش شنوایی حسی ـ عصبی پیشرونده می‏باشد. در بیمار مورد نظر در معاینات بالینی لاله و مجرای گوش و پرده تمپان طبیعی و نتایج آزمون تمپانومتری نوع An بوده و نتیجه ادیومتری افت شنوائی عمیق دوطرفه را نشان می‏داد که این مورد از یافته‏های بسیار نادر در بیماری مورد نظر می‏باشد.