---

هدف: این مطالعه با هدف تعیین وضعیت شنوایی مبتلایان به تالاسمی تحت درمان با دسفرال مراجعه کننده به دو مرکز تالاسمی قدس قزوین و مرکز طبی کودکان تهران صورت گرفته است.
مواد و روش ها: این مطالعه، یک مطالعه توصیفی مقطعی بوده و در طی آن ۱۹۵ فرد مبتلا به تالاسمی (۳۰-۳ سال) در دو مرکز شنوایی شناسی قدس قزوین و مجتمع بیمارستان امام خمینی (ره) تهران تحت معاینات کامل اتولوژیک به همراه ادیومتری صوت خالص و ایمیتانس ادیومتری قرار گرفتند.
یافته‏ها: از مجموع ۱۹۵ بیمار مورد بررسی ۴۳,۱% دچار انواع افت شنوایی بودند که این افت در ۱۶% موارد افت انتقالی و در ۴.۶% موارد حسی-عصبی بود. ۲۲.۵% از مبتلایان افت شنوایی فرکانس های بالا داشتند که این افت در ۱۲% آنها می توانست به تاثیر دسفرال مربوط باشد. همچنین در این مطالعه بین سن شروع دسفرال و همچنین سطح فریتین مبتلایان و بروز افت شنوایی فرکانس های بالا ارتباط معنی داری مشاهده نشد. ولی ارتباط معنی داری بین دوز مصرف روزانه و مدت مصرف دسفرال و بروز افت شنوایی فرکانس های بالا مشاهده گردید (P<۰.۰۵). انجام این بررسی به تفکیک مراحل مراجعه مبتلایان نیز یافته های مشابهی را نشان داد.
نتیجه گیری: نتایج حاصل از مطالعه نشان داد که با توجه به وجود انواع کاهش شنوایی در این مبتلایان و هم چنین بعلت احتمال ایجاد افت شنوایی فرکانس های بالا در بیماران تحت درمان با دسفرال، انجام معاینات اتولوژیک و آزمایشات دوره ای شنوایی به منظور پیشگیری از بروز ضایعات شنوایی دایمی در آنها ضروری می باشد

---

زمینه و هدف: حلزون و دهلیز از نظر تکاملی با هم در ارتباط هستند. بنابراین در افراد دچار کاهش شنوایی حسی عصبی شدید تا عمیق احتمال بیشتری از اختلال عملکرد دهلیزی وجود دارد. هدف از این مطالعه ارزیابی عملکرد ساکول با استفاده از آزمون پتانسیل‏های عضلانی برانگیخته دهلیزی در کودکان دچار کاهش شنوایی شدید تا عمیق کاندیداهای کاشت حلزون بود.

روش بررسی: سی کودک شامل ۱۷ پسر و ۱۳ دختر با کاهش شنوایی حسی عصبی شدید تا عمیق در محدودۀ سنی ۱۵-۳ سال به‏عنوان گروه مورد و ۱۷ کودک شامل ۹ پسر و ۸ دختر با شنوایی هنجار در محدودۀ سنی ۱۳-۳ سال به‏عنوان گروه شاهد در این مطالعه شرکت داشتند. برای هر دو گروه آزمون پتانسیل‏های برانگیخته دهلیزی برای بررسی عملکرد ساکول در هر دو گوش انجام شد.

یافته‏ها: مقایسۀ میانگین مقادیر آستانه در دو گروه تفاوت معنی‏دار آماری نشان داد(p<۰/۰۵). همچنین مقایسه میانگین دامنه بین دو گروه از نظر آماری معنی‏دار بود(p<۰/۰۵). اما مقایسۀ میانگین زمان نهفتگی p۱۳ و n۲۳ بین دو گروه از نظر آماری اختلاف معنی‏دار مشاهده نشد(p>۰/۰۵). در گروه مورد از بین ۳۰ کودک تحت بررسی ۸ کودک (۶۶/۲۶%) پاسخ‏های عضلانی برانگیخته دهلیزی ثبت نشد.

نتیجه‏گیری: در کودکان با کاهش شنوایی حسی عصبی شدید تا عمیق کاندیدای کاشت حلزون در مقایسه با کودکان دارای شنوایی هنجار احتمال وجود ناهنجاری ساکول بیشتر بود. بنابراین ارزیابی عملکرد دهلیزی در این جمعیت اهمیت زیادی دارد.