fa نوروفیبروماتوزیس نوع II - - نوروفیبروماتوزیس II(NF2) احتمالاً اولین بار توسط ویس هارت در 1820 توصیف شد. گر چه گزارشات بعدی در مورد بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوزیس نوع I توسط فون رکلینهازن¹ داده شد ولی گزارشات متفاوتی از موارد NF2 در خلال این قرن موجب گردید که این ضایعه به&rlm;عنوان قسمتی از بیماری رکلین هازن تلقی گردد. هر چند بسیاری از گزارشات روی فقدان تومورهای پوستی یا لکه&rlm;های شیر قهوه&rlm;ای در بیماران و خانواده&rlm;های مبتلا به شوانومای وستیبولار دو طرفی تأکید دارد. (یانگ و همکاران 1971؛ گاردنروفرزیر 1930) اما جداسازی نهایی NF1 و NF2 در 1978 صورت گرفت. در این سال جایگاه ژن NF1 روی کروموزوم 17 و جایگاه ژن NF2 روی کروموزوم 22 شناسایی شد که اینکار با بررسی ارتباط بین ژن&rlm;ها در روی یک کروموزوم صورت گرفت. چنین نتایجی همراه با افزایش شواهد بالینی حاکی از این است که این دو ضایعه به دو بیماری مشخص دلالت می&rlm;کند. <p></p> <p dir="ltr" style="TEXT-ALIGN: justify">Neurofibromatosis type 2 (NF2) is an inherited disease which is mainly characterized by the development of multiple schwannomas and meningiomas. &nbsp;Incidence of the disease is about 1 in 60,000. Affected individuals inevitably develop schwannomas, typically affecting both auditory-vestibular nerve which lead in hearing loss and deafness. The majority of patients present with hearing loss, which is usually unilateral at onset and may be accompanied or preceded by tinnitus. Vestibular schwannomas may also cause dizziness or imbalance as a first symptom. Nausea, vomiting or true vertigo are rare symptoms, except in late-stage disease. NF II is caused by a defect in the gene that normally gives rise to a product called&nbsp;Merlin&nbsp;or Schwannomin, located on chromosome 22. Diagnosis is based on clinical and neuroimaging studies. Presymptomatic genetic testing is an integral part of the management of NF2 families. Prenatal diagnosis and pre-implantation genetic diagnosis is possible.</p> عصب دهلیزی‌ـ‌شنوایی,کروموزم 22,تومور مننژیوم,تومور شوآنوم auditory-vestibular nerve,chromosome 22,meningiomas,schwannomas 36 42 http://aud.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-214&slc_lang=fa&sid=1 Masomeh Rozbehani معصومه روزبهانی No Akram Kasiri Ghahi اکرم کثیری قهی Yes