fa تأثیر سن شروع و میزان رعایت رژیم درمانی بر عملکرد زبانی و هوشی بیماران مبتلا به فنیل‌کتونوری پژوهشي Research <p align="justify">زمینه و هدف: بیماری فنیل‌کتونوری یکی از بیماری‌های متابولیک ارثی است. هدف از این مطالعه بررسی عملکرد هوشی و زبانی این کودکان با توجه به سن شروع درمان و میزان رعایت رژیم است. </p><p align="justify">روش بررسی: این مطالعه مقطعی به بررسی عملکرد زبانی و هوشی (آزمون‏های رشد زبان‏ـ۳ و هوش ویپسی) ۳۱ بیمار مبتلا به فنیل‌کتونوری در سنین ۴ تا ۶/۵ سال و مقایسۀ آنها با ۴۲ کودک گروه همتا پرداخته است. بیماران براساس سن شروع درمان به سه گروه بیماران فنیل‌کتونوری با درمان زودهنگام (نوزادی)، درمان دیرهنگام قبل از یک‏سالگی و دیرهنگام پس از یک‏سالگی تقسیم شده‌اند. میزان رعایت رژیم به‏صورت مناسب (Phe≤۶mg/dl) و نامناسب (Phe>۶mg/dl) طبقه‌بندی شده است. </p><p align="justify">یافته‌ها: تمامی گروه‌های فنیل‌کتونوری در بهره‌های هوشی و زبانی در مقایسه با گروه همتا، تفاوت معنی‌داری داشتند(p=۰/۰۰۱). درمان زودهنگام باعث ایجاد افزایش معنی‌داری در بهره‌های هوشی و زبانی در مقایسه با درمان دیرهنگام می‌شد(p=۰/۰۱۹). درمان دیرهنگام حداکثر تا قبل از یک‏سالگی باعث ایجاد افزایش معنی‌داری در تمامی مهارت‌ها به‏جز هوش‌بهر عملی، در مقایسه با درمان پس از یک‏سالگی می‌شد(p=۰/۰۵۰). نتایج میزان رعایت رژیم نشان داد که رعایت رژیم به‏صورت مناسب در بیماران با درمان زودهنگام باعث افزایش معنی‌داری(p=۰/۰۲۱) در هوش‏بهر کلامی و کلی در مقایسه با رعایت رژیم به‏صورت نامناسب می‌شود. </p><p align="justify">نتیجه‏گیری: احتمالاً رشد مهارت زبانی در کودکان فنیل‌کتونوری تحت تأثیر زمان شروع درمان است اما مهارت‌های شناختی مثل هوش‌بهر کلی و کلامی در این بیماران علاوه بر زمان شروع درمان، از میزان رعایت رژیم نیز تأثیر می‌پذیرد.</p> <p>Background and Aim: Phenylketonuria (PKU) is an inherited metabolic disease. The aim of this study was investigation the intelligence and language function in children with PKU based on the age of treatment onset and quality of dietary control. </p><p>Methods: In this cross-sectional study, the language and intelligence of 31 children with PKU at the age of 4 to 6.5 years were investigated by test of language development-third edition ( TOLD-3) and Wechsler preschool and primary scale of intelligence (WIPPSI), respectively the data compared with of 42 normal children. Patients were classified into 2 groups with different level of dietary control as good and poor [serum phenylalanine (Phe) level less and more than 6 mg/dl, respectively]. </p><p>Results: There were significantly differences (p=0.001) between children with PKU and controls in intelligence and language scores. Early treatment improved significantly the intelligence and language scores in comparison with late treatment (p=0.019). Comparing late treatment before and after the age of 1 year showed that late treatment until 1 years of age improved significantly (p=0.050) all of functions except performance intelligence quotient (IQ). In early treated PKU, good dietary control improved significantly (p=0.021) and also, verbal and total IQ in comparison with poor dietary control. </p>Conclusion: Although, the language development in children with PKU is affected by age of treatment onset, cognitive development features such as verbal and total IQ is affected not only by the time of treatment onset but also by the quality of dietary control. فنیل کتونوری، زبان، هوش‏بهر کلی، هوش‌بهر کلامی، هوش‏بهر عملی Phenylketonuria, language, total intelligence, verbal intelligence, performance intelligence 42 51 http://aud.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-19&slc_lang=fa&sid=1 Nasrin Keramati نسرین کرامتی No Department of Speech therapy, School of Rehabilitation, Tehran University of Medical Sciences, Iran گروه گفتاردرمانی، دانشکده توانبخشی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران Zarha Soleymani زهرا سلیمانی soleymaniz@tums.ac.ir Yes Department of Speech therapy, School of Rehabilitation, Tehran University of Medical Sciences, Iran گروه گفتاردرمانی، دانشکده توانبخشی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران Farzaneh Rouhani فرزانه روحانی No Endocrine Research Centre, Institute of Endocrinology and Metabolism, Iran University of Medical Sciences, Tehran, Iran مرکز تحقیقات غدد، انستیتو غدد درون ریز و متابولیسم، دانشگاه علوم پزشکی ایران، تهران، ایران Shohreh Jalaie شهره جلایی No Department of Biostatistics, School of Rehabilitation, Tehran University of Medical Sciences, Iran گروه آمار زیستی، دانشکده توانبخشی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران Mohammad Reza Alaee محمدرضا علایی No Infection Research Centre, Mofid Children Hospital, Shahid Beheshti University of Medical Sciences, Tehran, Iran مرکز تحقیقات عفونی، بیمارستان کودکان مفید، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، تهران، ایران