fa جنبه‌های اخلاقی در مدیریت بالینی شیرخواران مبتلا به نقایص ایمنی توأم شدید اخلاق بالینی Medical Ethics گزارش مورد case report <p dir="RTL">نقص ایمنی توأم شدید یک نشانگان نقص ایمنی اولیه و ارثی است که با نقص شدید لنفوسیت&shy;های <span dir="LTR">T</span> و نقص متغیر در شمار لنفوسیت&shy;های <span dir="LTR">B</span>، نمایان می‌شود. هدف این مطالعه، ارزیابی جنبه&shy;های اخلاقی در مدیریت بالینی کودکان مبتلا به نقایص ایمنی ترکیبی شدید بود. مطالعه‌ی حاضر بر اساس نمونه‌ای واقعی در گراند راند ماهانه‌ی اخلاق پزشکی مرکز طبی کودکان تهران انجام شد. نمونه‌ی معرفی‌شده، یک شیرخوار پسر با تشخیص نقص ایمنی توأم شدید بود. کودک 6 ماهه، سابقه‌ی عفونت&shy;های مکرر از اوایل شیرخوارگی و بستری&shy;های مکرر در بیمارستان داشت. والدین او منسوب و از سطح پایین اجتماعی - اقتصادی جامعه بودند. وی فرزند چهارم خانواده بود که فرزند اول و دوم خانواده، دختر و سالم بودند. فرزند سوم خانواده پسری بود که با عفونت&shy;های گسترده در پی واکسیناسیون در بدو تولد دچار مشکلات پیاپی شده و در نهایت فوت کرده بود. از سوی پزشک معالج، مسأله‌ی پیوند مغز استخوان برای کودک معرفی‌شده مطرح شد، اما همسایه‌ی کودک به والدین او، توصیه جهت مراجعه به فرد دعاگویی که بسیاری از او شفا گرفته&shy;اند، کرده است.</p> <p><span dir="RTL">درمان به‌موقع مبتلایان</span> <span dir="RTL">به نقایص ایمنی توام شدید</span><span dir="RTL">، باعث کاهش عوارض و بهبود کیفیت زندگی بیمار می‌شود</span>.<span dir="RTL"> در این چارچوب انجام غربالگری و ارزیابی‌های زودهنگام نوزادان، توجیه اخلاقی پیدا می‌کند. در عین حال، باید به جوانب اخلاقی موضوع، مانند بی&shy;توجهی به معیارهای علمی ضرورت انجام تست، تحمیل هزینه‌‌های </span><span dir="RTL">غیرمعقول</span> <span dir="RTL">به خانواده‌ی کودک، عدم ارائه‌ی اطلاعات کافی و قابل درک به خانواده‌ی کودک و نادیده گرفتن رضایت آنان به انجام تست و ارائه‌ی درمان، عدم دسترسی عادلانه به امکانات تشخیصی و درمانی و عدم توجه به خودمختاری کودک عنایت داشت. با این وجود، کارکنان عرصه‌ی سلامت می‌توانند در موارد خاص، خدمات درمانی و مراقبتی خود را با رویکر</span><span dir="RTL">دی</span> <span dir="RTL">اخلاقی و حمایتی و با در نظر داشتن تمام ابعاد جسمی و روانی برای مبتلایان به نقایص ایمنی و خانواده‌های آنان اجرا کنند.</span></p> <p>Severe combined immunodeficiency (SCID) is an inherited primary immunodeficiency syndrome characterized by a profound deficiency in T-lymphocytes and variable defects in the B-lymphocyte number. The present study aimed to evaluate the ethical aspects of the clinical management of children with SCID. This report is based on the case of a 6-month-old male infant with SCID diagnosis presented during the Medical Ethics Grand Rounds in the Children&#39s Medical Center in Tehran, Iran.</p> <p>The patient had a positive history of recurrent infections and frequent hospitalization. His parents were consanguineous and came from a low socioeconomic level of the community. He was the fourth child of the family. The first and second children were healthy girls, while the third child was a boy with a history of numerous problems post vaccination who had eventually died of widespread infections. The physician had recommended bone marrow transplant, but the parents had been directed by a neighbor to visit a religious healer.</p> <p>Timely management of severe combined immunodeficiency can reduce complications and improve the patients&rsquo; quality of life. The need for early screening tests is therefore ethically justified, although ethical issues surrounding the subject should not be overlooked. Instances of these issues include: neglecting the scientific criteria necessary to conduct the tests the economic burden imposed on the family of the child failure to provide sufficient information to parents and ignoring their consent to conduct testing and treatment lack of equitable access to diagnostic and treatment facilities and lack of attention to the child&rsquo;s autonomy. It should, however, be noted that in certain cases, healthcare providers could perform their management activities with an ethical and supportive approach, taking into account all physical and psychological needs of infants with severe combined immunodeficiency, as well as those of their families</p> اخلاق, نقص ایمنی ترکیبی شدید, کودک medical ethics, severe combined immunodeficiency (SCID), supportive services, family 72 80 http://ijme.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-61-372&slc_lang=fa&sid=1 Malihe Kadivar ملیحه کدیور No Division of Neonatology, Department of Pediatrics, Children’s Medical Center, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran; گروه نوزادان، مرکز طبی کودکان، دانشگاه علوم پزشکی تهران Marjan Mardani Hamooleh مرجان مردانی حموله mardanimarjan@gmail.com Yes Department of Psychiatric Nursing, Iran University of Medical Sciences, Tehran, Iran گروه روان پرستاری، دانشگاه علوم پزشکی ایران Nasrin Nejadsarvari نسرین نژادسروری No Imam Khomeini Hospital Complex, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran; مجتمع بیمارستانی امام خمینی (ره)، دانشگاه علوم پزشکی تهران Mohammad Gharagozlou محمد قرگزلو No Department of Pediatrics, Children’s Medical Center, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran گروه کودکان، مرکز طبی کودکان، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران