fa سندرم پاپیلون لفور عمومی general تحقیقی Research <p dir="rtl" align="right"><font face="tahoma,arial,helvetica,sans-serif">سندرم پاپیلون لفور (PLS) یک بیماری اتوزومال مغلوب و نادر است که با هیپرکراتوز کف دست و پا و تخریب زود هنگام پریودنشیوم دندانهای شیری و دائمی همراه است. در تشخیص افتراقی PLS باید فرم های مادرزادی هیپرکراتوز کف دست و پا مورد توجه قرار گیرند. اخیرا جهش در ژن کاتپسین C به عنوان پایه ژنتیکی بیماری PLS شناخته شده است. در این بیماری فقدان کامل فعالیت آنزیم کاتپسین C به دلیل جهشهای اتفاق افتاده بر روی هر دو آلل ژن مزبور مشاهده می شود. باکتری آکتینوباسیلوس آکتینومایستم کومیتانس A.a) Actinobacillous actinomycetem comitans) به عنوان یک پاتوژن پریودنتال اصلی در بیماری PLS مطرح است. نتایج درمانی بیماران مبتلا به PLS متفاوت و متضاد بوده و اتفاق نظر کامل در این خصوص بدست نیامده است. درمان بیماری به دنبال حذف باکتری A.a و استفاده از رتینوئیدهای سنتتیک گزارش شده است.</font></p> Papillon Lefevre Syndrome (PLS) is a rare recessive autosomal disease, which is associated with palm and sole hyperkeratosis and early periodontium break down of deciduouse and permanent dentition. In the differential diagnosis of PLS, congenital form of palm and sole hyperkeratosis should be considered.Recently, mutation in catepesin C gene has been recognized as a genetic basis for PLS disease. In this disease, complete lack of catepesin C enzyme activity, due to the mutations on both allels, are observed. Actinobacillous actinomycetemcomitans (A.a) bacteria are presented as the main periodontal pathogene in PLS disease. The treatment results have been contradictory and no agreement has been obtained in this regard. Elimination of A.a bacteria and administration of synthetic retinoids are reported as a suitable treatment. سندرم پاپیلون لفور ، بیماریهای پریودنتال ، کاتپسین C، اکتینوباسیلوس اکتینومایستم کومیتانس Papillon Lefevre Syndrome, Periodontal Diseases, Catepesin C, Actinobacillous Actinomycetemcomitans 68 87 http://jdm.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-440&slc_lang=fa&sid=1 M. Lotfazar مهرداد لطف آذر Yes