fa گزارش یک مورد اسکواموس سل کارسینوما در یک زن جوان با سابقه آنمی فانکونی (Fanconi's anemia) عمومی general تحقیقی Research <p dir="rtl" align="justify"><font face="tahoma,arial,helvetica,sans-serif">این سندرم اولین بار توسط G.Fanconi در سال 1927 توصیف شد سندرم فانکونی با آنمی آپلاستیک مادرزادی یک حالت ارثی است که Pancytopenia خون محیطی و هیپوپلازی مغز استخوان غالبا با ناهنجاری های متعدد سوماتیک مادرزادی همراه است که عبارت است از قد و قامت کوچک، میکروسفالی، آنومالیهای اسکلتالی (فقدان یا هیپوپلازی رادیوس یا شصت یا هر دو) هیپرپیگمانتاسیون قهوه ای پوست و تعدادی از اختلالات بینایی، شنوایی، کلیوی، ژنتیالی یا سیستم عصبی مرکزی می باشد. این سندرم به شکل اتوزمال مغلوب به ارث می رسد. این متوسط تظاهر بیماری بین 4 تا 7 سالگی در اولین دهه زندگی است و افراد مذکر را در دو مرتبه بیش از افراد مونث تحت تاثیر قرار می دهد Pancytopenia پیشرفته معمولا مسئول مرگ این بیماران می باشد و میزان متوسط عمر این افراد از زمان تشخیص معمولا 5 سال است. </font></p> <p style="text-align: justify">Fanconi syndrome was first described in 1927 by G.Fanconi. Fanconi syndrome with congenital aplastic anemia is a hereditary disorder in which peripheral blood Pancytopenia and bone marrow hypoplasiais often associated with multiple somatic congenital malformations such as microcephaly, skeletal anomalies (absence or hypoplasia of radial or thumb or both of them), brown hyperpigmentation of the skin and vision, hearing, kidney, genital or central nervous system disorders. In addition, Heredity pattern is autosomal recessive. Average age of disease manifestation is 4-7 years in the first decade of life and male are two times more likely suffered than women. In fact, Developed Pancytopenia is usually responsible for death. The average life expectancy after diagnosis of Fanconi syndrome is approximately 5 years.</p> 26 30 http://jdm.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-656&slc_lang=fa&sid=1 Z. Tohidast Akrad زهرا تهیدست اکراد Yes