مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران

سندرم ولف - پارکینسون - وایت و مطالعه یک مورد آن در بیمارستان بهرامی

صادق مختارزاده

سندرم آلپورت نفریت ارثی

رئیس بهرامی

سندرم آلپورت (Alport) سندرمیست متشکل از یکی از بیماریهای ارثی کلیوی همراه با اختلال شنوائی و ضایعات چشمی.1- ضایعات کلیوی پیشرونده، غیر قابل برگشت بوده و سرانجام منجر به چروکیدگی کلیه خواهد شد.از نظر بالینی - علامت برجسته آن هماتوری است که گاهی خالص و گاهی همراه با آلبومین اوری آمینو اسیداوری و حتی پیوری خواهد بود.از نظر آسیب شناسی - ضایعات کلیوی عبارتند از مخلوطی از ضایعات گلمرولونفریت - پیلونفریت و نفریت انترستیسیل .ضایعات لوله های ادراری بخصوص لوله های درهم پیچیده اغلب پیشرفته بوده شامل انواع دژنرسانس (چربی ، گلیکوژن و هیدروپیک) می باشد که با پیشرفت بیماری منجر به نکروز خواهد شد. در نسج انترستیپل علاوه بر فیبروز و ارتشاح سلولهای واکنشی وجود توده و یا رشته های سلولی است که از سلولهایی با سیتوپلاسم روشن غبارآلود درست شده اند و برای بیماری منظره اختصاصی ایجاد می نمایند.این سلولهای غبار آلود اکثراً همان سلولهای پوشش لوله های ادراری دژنره می باشند بعضی از مصنفین معتقدند که سلولهای آندوتلیال رگها نیز می توانند به این نوع سلولهای تبدیل گردند. نکته جالب طرز توزیع این سلولهای غبار آلود این است که در اکثر موارد بصورت حلقه در حد فاصل ناحیه مرکزی و قشری قرار می گیرند.2- اختلال شنوایی - بصورت کری عصبی دو طرفی می باشد که بطور معمول از بدو طفولیت گریبان گیر بیمار خواهد بود.3- ضایعات چشمی که در بعضی موارد دیده می شود بیشتر متوجه عدسی ورتین می باشد درباره پاتوژنی بیماری تئوریهای مختلفی من جمله آلودگی مادر به بعضی از انواع عوامل عفونت زا بخصوص استرپتوکوک همولیتیک B و یا مسمومیتهای مادران در زمان بارداری بیان شده است ولی آن چیزی که امروزه بیشتر به آن توجه شده مورد قبول بیشتر دانشمندان است پیدایش اختلال خاص ژنتیک و تاثیر آن بر روی آنزیم است.

گزارش اولین مورد تب مدیترانه ای فامیلیال در ایران

علی اکبر هنجنی

بیماری که در فوق شرح آن گذشت جوان 12 ساله ایست که به علت تب شش ساله درد مفاصل - سندرم نفروتیک و آمیلوئیدوز کلیه به ما مراجعه و پس از بررسی کامل از نتایج آزمایشگاهی به تشخیص تب مدیترانه ای فامیلیال که یک بیماری مزمن پیش رونده با علت نا معلوم و سیر طولانی است که معمولاً به آمیلوز کلیه منجر می شود پی بردیم.این بیماری برای اولین بار در ایران گزارش می شود و چون تا کنون اکثراً در نژاد یهود دیده شده و اخیراً نیز در آمریکای جنوبی تعدادی از بیماران غیر یهودی نیز تشخیص داده شده ، برای اولین بار در دنیا نیز از طرف ما به عنوان اولین بیمار مسلمان مبتلا به تب پریودیک یا تب مدیترانه ای فامیلیال گزارش می شود. عین این شرح حال به تائید محققین انگلیسی و اسرائیلی نیز رسیده جزو 382 گزارش این بیماری در دنیا در دایره المعارف اسرائیل ثبت گردیده است.

نظریات جدید درباره معمای سلول

بامشاد

عدم تطابق سر با لگن نزد زنان چندزای ایرانی

محمود صرام

باسیل سوبتی لیس در ، درمان و پیشگیری بیماریها

عزیزه وحدت

تزریق داخل ورید و زیر جلد باسیل سوبتی لیس و انستیلاسیون برونشیک آن نتایج مفیدی در درمان سل ریوی دارد.از راه جهاز گوارش در نتیجه آنتاگونیسمی که با میکروبهای دیگر دارد عفونتهای آن را برطرف می نماید و بسیاری از بیماریها را پیشگیری می نماید بعلاوه باسیل سوبتی لیس مقاومت غیر اختصاصی بدن را زیاد نموده سیستم S.R.E را تقویت می نماید.این میکروب علاوه بر اثرات آنتی بیوتیک دارای آنزیمهای مختلف می باشد و اثرات ضد آلرژی دارد.