Tehran University Medical Journal

other لنفانژیوماتوز انسدادی روده باریک در یک شیرخوار: گزارش یک مورد نادر Small intestinal obstructive lymphangiomatosis in an infant: a case report گزارش موردي Case Report زمینه و هدف: لنفانژیوماتوز روده یکی از بیماری‌های نادر دستگاه گوارش است که با تکثیر غیرطبیعی کانال‌های لنفاوی در دیواره روده مشخص می‌شود و کمتر از یک درصد از تومورهای مرتبط با دستگاه گوارش را تشکیل می‌دهد و معمولا در روده باریک دیده می‌شود و با تصویر برداری سونو، سی تی، ام آر آی تشخیص داده می‌شود. معرفی بیمار: بیمار شیر خوار 19 ماهه با عدم رشد و کاهش، تورم شکم و علایم انسدادی گوارشی طی هفته اخیر در بهمن ماه 1402 به بیمارستان امام رضا (ع) بجنورد مراجعه کردند. که در سونوگرافی انجام شده یافته‌ها مطرح کننده لنفانژیوم روده باریک بود. که تشخیص انسداد کامل در زمینه توده کیستیک روده باریک تحت جراحی برداشتن روده قرار گرفتند. که جواب نمونه بافتی تایید کننده‌ی لنفانژیوم بود. نتیجه‌گیری: لنفانژیوم دستگاه گوارش می‌تواند با توجه به اندازه آنها با علایم مختلفی تظاهر کنند، با توجه به نادر بودن این بیماری و عوارض تشخیص دیر هنگام آن توصیه به ارزیابی سونوگرافیک کودکان با تاخیر رشد می‌شود.   <div>Background: Intestinal lymphangiomatosis is a rare benign disorder of the gastrointestinal tract characterized by abnormal proliferation and dilatation of lymphatic channels within the intestinal wall and mesentery. It accounts for less than 1% of gastrointestinal tumors and predominantly affects the small intestine, particularly in pediatric patients. Clinical manifestations vary widely depending on the size, location, and extent of the lesions, ranging from asymptomatic presentations to acute complications. Due to its rarity and nonspecific features, early diagnosis is often difficult. Imaging modalities, especially ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging, are crucial for initial evaluation and preoperative planning. Case Presentation: We report an infant who presented with failure to thrive, progressive abdominal distension, and acute symptoms of gastrointestinal obstruction. The patient was admitted to Imam Reza Hospital, Bojnurd, in February 2024. A detailed clinical assessment and laboratory evaluation were performed, followed by abdominal ultrasonography, which revealed a multiloculated cystic mass originating from the small bowel, highly suggestive of a lymphatic malformation. Due to complete small bowel obstruction and worsening clinical status, urgent exploratory laparotomy was undertaken. Intraoperative findings demonstrated a cystic lesion involving a segment of the small intestine, causing total luminal obstruction. Segmental resection of the affected bowel with primary anastomosis was performed, and the resected specimen was submitted for histopathological analysis. The postoperative course was uneventful, with gradual resolution of abdominal distension and successful reintroduction of enteral feeding. Histopathological examination confirmed intestinal lymphangioma, showing dilated lymphatic channels lined by endothelial cells within the intestinal wall, with no evidence of malignancy. During follow-up, the patient demonstrated satisfactory weight gain and normalization of gastrointestinal function, without recurrence or postoperative complications. Conclusion: Although rare, intestinal lymphangiomatosis should be considered in infants presenting with failure to thrive and signs of bowel obstruction. Timely imaging, particularly ultrasonography, is essential for early diagnosis. Surgical resection remains the definitive treatment in symptomatic cases and is associated with favorable outcomes. Increased clinical awareness can help prevent delayed diagnosis and minimize associated morbidity.  </div> اختلال رشد, انسداد روده, لنفانژیوماتوز, مزانتر, روده کوچک. failure to thrive, intestinal obstruction, lymphangiomatosis, mesentery, small intestine. 552 557 http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-3666-960&slc_lang=other&sid=1 Hadi Khorsand Zak هادی خرسند زاک No Department of Pediatrics, School of Medicine North Khorasan University of Medical Sciences, Bojnurd, Iran. گروه اطفال، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی، بجنورد، ایران. Seyed Hasan Seyed Sharifi سید حسن سید شریفی No Department of General Surgery, School of Medicine, North Khorasan University of Medical Sciences, Bojnurd, Iran. گروه جراحی عمومی، دانشکده‌ پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی، بجنورد، ایران. Yaser Abbasi یاسر عباسی No Department of General Surgery, School of Medicine, North Khorasan University of Medical Sciences, Bojnurd, Iran. گروه جراحی عمومی، دانشکده‌ پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی، بجنورد، ایران. Rasul Nikdel رسول نیکدل rasul.nikdel@yahoo.com Yes Department of Pediatrics, School of Medicine North Khorasan University of Medical Sciences, Bojnurd, Iran. گروه جراحی عمومی، دانشکده‌ پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی خراسان شمالی، بجنورد، ایران.