مجله

گانگلیوزیدوزیسGM1 یک اختلال ذخیره سازی لیپید به‌دلیل کمبود آنزیم &beta- گالاکتوزیداز لیزوزوم است. این کمبود منجر به تجمع گانگلیوزیدوزGM1 در لیزوزوم‌ها می‌شود، که نهایتاً منجر به تورم، آسیب سلولی و اختلال در عملکرد ارگان می‌شود. این بیماری یک اختلال نورودژنراتیو نادر می‌باشد. لکههای مغولی (ضایعات هیپرپیگمانته وسیع) وسیع یک نشانه بالینی در برخی از بیماری‌های متابولیک از جمله بیماری گانگلیوزیدوزیسGM1 نوع یک میباشد. هپاتومگالی، هیپوتونی، ادم، تشنج و ناهنجاری‌های اسکلتی و لکه ماکولای آلبالویی از جمله علائم دیگر این بیماری است. ما در این مقاله یک کودک 10 ماهه مبتلا به گانگلیوزیدوزیس GM1نوع یک که با لکههای مغولی وسیع به مرکز آموزشی درمانی هاجر(س) شهرکرد مراجعه کرده بود را گزارش میکنیم.

مقدمه: احتمال اینکه چاقی کودکی در بزرگسالی به یک بیماری مزمن تبدیل شود بسیار زیاد است. میزان شیوع و گسترش چاقی بهصورت قابل توجهی در طول دو دهه‌ اخیر افزایش یافته است. بنابراین مهم بودن سلامت فردی و کیفیت زندگی، پژوهش‌گران را به پژوهش در این زمینه واداشته است. هدف از این پژوهش، بررسی میزان تغییرات سطوح سرمی لپتین، انسولین، زمینه لیپیدی و نمایه توده‌ بدنی پس از یک دوره تمرین تناوبی سرعتی در کودکان چاق بود. روش‌ها: تعداد 30 دانش آموز چاق با دامنه سنی 9 تا 11 سال به‌صورت تصادفی هدفمند در 2 گروه تمرین تناوبی و کنترل گنجانده شدند. تمرینات تناوبی سرعتی به‌مدت 8 هفته اجرا شد. قبل و بعد از دوره تمرینی، اندازه‌گیری‌های مربوط به لپتین و انسولین به روش الایزا، زمینه لیپیدی و کلسترول با کیت شرکت پارس آزمون و اندازه‌گیری نمایه‌ توده بدنی انجام شد. داده‌های پژوهش با استفاده از آزمون تی مستقل تجزیه و تحلیل شد. یافتهها: تجزیه و تحلیل داده‌ها نشان داد که پس از برنامه‌ تمرینی، میزان لپتین، انسولین و کلسترول خون در مقایسه با گروه کنترل کاهش داشت (001/0P = ). همچنین در مقایسه با گروه کنترل کاهش معنی‌داری در نمایه‌ توده‌ بدنی گروه تمرین دیده شد (01/0P= ). نتیجه گیری: تمرینات تناوبی سرعتی بر میزان لپتین، انسولین و کلسترول کودکان چاق تاثیر معنی‌داری دارد و این تمرینات باعث بهبود نمایه‌ توده‌ بدنی در این افراد می‌شود.