Ayatollahi A, Fattahi M. Chronic mucocutaneous candidiasis in inborn errors of immunity: a review of pathogenesis, diagnostic approaches, and emerging therapeutic strategies. Dermatol Cosmet. 2026; 16 (4) :235-246
URL:
http://jdc.tums.ac.ir/article-1-5826-fa.html
آیتالهی آذین، فتاحی مهسا. کاندیدیازیس مزمن مخاطی ـ پوستی در نقصهای اولیه ایمنی: مروری بر پاتوژنز، رویکرد تشخیصی و راهکارهای درمانی نوین. پوست و زیبایی. 1404; 16 (4) :235-246
URL: http://jdc.tums.ac.ir/article-1-5826-fa.html
1- مرکز آموزش و پژوهش بیماریهای پوست و جذام، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران
2- مرکز تحقیقات ایمونولوژی، آسم و آلرژی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، تهران، ایران ، dr.mahsafattahi@gmail.com
چکیده: (62 مشاهده)
کاندیدیازیس مزمن مخاطی ـ پوستی (CMC) یکی از مهمترین تظاهرات بالینی در بیماران مبتلا به نقصهای اولیه ایمنی (IEIs) محسوب میشود و اغلب بهصورت عفونتهای مکرر یا پایدار پوست، ناخن و مخاط تظاهر مییابد. پیشرفتهای اخیر در ژنتیک مولکولی و تکنیکهای توالییابی نسل جدید (NGS) موجب شناسایی طیف گستردهای از نقصهای ژنی مرتبط با CMC شده و درک بهتری از مکانیسمهای ایمنی ضدقارچی فراهم کرده است. پاسخ ایمنی علیه گونههای کاندیدا حاصل تعامل هماهنگ ایمنی ذاتی و اکتسابی است و اختلال در شناسایی قارچ، مسیرهای پیامرسانی وابسته به IL-17، یا تکامل و عملکرد سلولهای Th17 میتواند زمینهساز بروز کاندیدیازیس مزمن مخاطی ـ پوستی گردد. مهمترین اختلالات ژنتیکی مرتبط شامل جهشهای STAT1 GOF، STAT3 LOF، DOCK8 deficiency،
APS-1/APECED، نقصهای IL-17RA/RC، ACT1 و CARD9 هستند. این بیماریها علاوهبر عفونتهای قارچی، میتوانند با تظاهرات خودایمنی، آلرژیک، بدخیمیها و اختلالات چندسیستمی همراه باشند. تشخیص کاندیدیازیس مزمن مخاطی ـ پوستی نیازمند ارزیابی بالینی دقیق، بررسیهای ایمونولوژیک شامل شمارش لنفوسیتها، ایمونوفنوتایپینگ و ارزیابی عملکرد Th17 و درنهایت مطالعات ژنتیکی است که همچنان استاندارد طلایی تشخیص محسوب میشوند. درمان بیماران علاوهبر داروهای ضدقارچی، شامل رویکردهای هدفمند تنظیم سیستم ایمنی مانند مهارکنندههای JAK، درمانهای بیولوژیک و در برخی بیماران پیوند سلولهای بنیادی خونساز است. این مقاله مروری به بررسی مکانیسمهای پاتوژنتیک، ویژگیهای بالینی و آزمایشگاهی، رویکرد تشخیصی و درمانهای نوین مرتبط با کاندیدیازیس مزمن مخاطی ـ پوستی در زمینه نقصهای اولیه ایمنی میپردازد.
نوع مطالعه:
مروري |
موضوع مقاله:
عمومى