3 نتیجه برای آنژیوکراتوم
افشار رمضانپور، عبدالامیر فیضی، رامین محمدی،
دوره 2، شماره 1 - ( 1-1390 )
چکیده
بیماری فابری، یک اختلال ذخیرهای لیزوزومال وابسته به X ناشی از کمبود آنزیم آلفاگالاکتوزیدازA میباشد که منجر به تجمع غیرطبیعی گلیکواسفنگولیپید در بافتهای مختلف بدن میشود. این مقاله به معرفی آقای 35 ساله با بثورات پاپولر قرمز تیره کراتوتیک منتشر بدن میپردازد که پس از انجام بیوپسی جهت وی تشخیص آنژیوکراتوما گذاشته شد و با توجه به وجود نفروپاتی در بیمار و سابقهی بثورات پوستی مشابه و درگیری کلیه در برادر بیمار که تحت پیوند قرار گرفت، برای وی بیماری فابری مطرح گردید.
مهناز بنیهاشمی، فخرالزمان پزشکپور، سحر عزیزآهاری، محمد توحیدی،
دوره 5، شماره 4 - ( 11-1393 )
چکیده
|
بیماری آندرسون ـ فابری که با
نام فابری نیز شناخته میشود، یک اختلال آنزیمی وابسته به کروموزوم X مغلوب بوده
که بهدلیل کمبود آنزیم آلفا گالاکتوزیداز لیزوزومی ایجاد میشود. تجمع
گلیکواسفنگولیپید در لیزوزوم سلولهای اندوتلیال، اطراف عروقی و عضلات صاف سبب
ایجاد علایم بیماری میگردد. وجود آنژیوکراتومهای متعدد از تظاهرات پوستی اصلی
این بیماری است. درگیری چشمها، حملات نوروپاتی دردناک، مشکلات قلبی ـ عروقی،
عوارض عروق مغزی و نارسایی کلیه از دیگر علائم این بیماری هستند.
با توجه به نادربودن بیماری
فابری، یک مورد از این بیماری در مردی 22 ساله که با ضایعات پوستی مشخصه و
نوروپاتی دردناک در انتهای اندامها مراجعه کرده بود گزارش می شود. این تشخیص با
توجه به گزارش آسیبشناختی بیوپسی بهعملآمده از ضایعات پوستی این بیمار دال بر
تشخیص آنژیوکراتوم، وجود علامت چشمی مشخصهی cornea
verticillata
و ناشنوایی حسی ـ عصبی در بیمار مطرح شد.
|
آلا احسانی، بهار صادقی، امیرهوشنگ احسانی، مهشیدالسادات انصاری، زهرا رضوی، مینا کوهیان محمدآبادی، کامبیز کامیاب حصاری، پدرام نورمحمدپور، مبینا کمالآبادی فراهانی، امیرحسین رحیمنیا،
دوره 15، شماره 3 - ( 8-1403 )
چکیده
زمینه و هدف: آنژیوکراتومها ازجمله ضایعات عروقی نادر هستند که اغلب به شکل ماکول یا پاپولهای کوچک و قرمز تا بنفش روی پوست ظاهر میشوند. این ضایعات معمولاً خوشخیم، ممکن است با تغییراتی در ضخامت و رنگ همراه باشند؛ اما برخی انواع آنها میتوانند بهعنوان نشانههایی از بیماریهای متابولیک جدی ظاهر شوند. این مطالعه با هدف تحلیل ویژگیهای دموگرافیک و کلینیکی آنژیوکراتوم در بیماران ایرانی، در مرکز تخصصی پوست بیمارستان رازی تهران طراحی شده است.
روش اجرا: این مطالعه گذشتهنگر توصیفی، بر روی ۱۹۹ بیمار مبتلا به آنژیوکراتوم بین سالهای 1392 تا 1402 در بیمارستان رازی تهران انجام شد. اطلاعات دموگرافیک، محل و اندازه ضایعات، سابقه خانوادگی و روشهای درمانی بیماران از پروندههای پزشکی استخراج و با استفاده از نرمافزار SPSS تحلیل شد. برای سنجش ارتباط بین متغیرها، از آزمونهای آماری پارامتریک و ناپارامتریک استفاده گردید و سطح معناداری 05/0 درنظر گرفته شد.
یافتهها: میانگین سنی بیماران 75/24 سال بود و بیشترین شیوع بیماری در دهه دوم و سوم زندگی مشاهده شد. 3/51% بیماران مرد و 7/48% زن بودند. بیشترین ضایعات در اندام تحتانی (7/40%) و ناحیه ژنیتالیا (6/18%) مشاهده شد. روشهای درمانی مختلفی ازجمله کرایوتراپی (14/68%)، لیزر (14/27%) و الکترودسیکاسیون (44/4%) بهکار گرفته شد و کرایوتراپی بالاترین اثربخشی را داشت.
نتیجهگیری: این مطالعه اطلاعات ارزشمندی درخصوص شیوع، ویژگیهای بالینی و روشهای درمانی مناسب برای آنژیوکراتوم در بیماران ایرانی فراهم کرد. برای بررسی کاملتر این ضایعات، مطالعات گستردهتر و پیگیری طولانیمدت در مراکز درمانی مختلف توصیه میشود تا میزان اثربخشی درمانها و عوارض احتمالی آنها مشخص گردد.
