مجله دندانپزشکی

سندرم پاپیلون لفور (PLS) یک بیماری اتوزومال مغلوب و نادر است که با هیپرکراتوز کف دست و پا و تخریب زود هنگام پریودنشیوم دندانهای شیری و دائمی همراه است. در تشخیص افتراقی PLS باید فرم های مادرزادی هیپرکراتوز کف دست و پا مورد توجه قرار گیرند. اخیرا جهش در ژن کاتپسین C به عنوان پایه ژنتیکی بیماری PLS شناخته شده است. در این بیماری فقدان کامل فعالیت آنزیم کاتپسین C به دلیل جهشهای اتفاق افتاده بر روی هر دو آلل ژن مزبور مشاهده می شود. باکتری آکتینوباسیلوس آکتینومایستم کومیتانس A.a) Actinobacillous actinomycetem comitans) به عنوان یک پاتوژن پریودنتال اصلی در بیماری PLS مطرح است. نتایج درمانی بیماران مبتلا به PLS متفاوت و متضاد بوده و اتفاق نظر کامل در این خصوص بدست نیامده است. درمان بیماری به دنبال حذف باکتری A.a و استفاده از رتینوئیدهای سنتتیک گزارش شده است.