دیسپلازی عاجی تیپ I بیماری ارثی نادری است که به صورت اتوزومال غالب منتقل می شود. میزان بروز آن در حدود 100.000: 1 نفر است. این بیماری هر دو سری دندانهای شیری و دائمی را تحت تاثیر قرار می دهد و دندانهای درگیر از نظر اندازه، شکل و قوام نرمال هستند. گاهی رنگ این دندانها کهربایی است. از عمده ترین نماهای بالینی این بیماری، بی نظمی و نابجا قرار گرفتن دندانها می باشد که به دنبال لقی بیش از حد آنها به دلیل عدم تشکیل طبیعی ساختمان ریشه رخ می دهد. در رادیوگرافی، ریشه این دندانها به صورت نوک تیز، کلفت و مخروطی دیده می شود یا در هر دو سری دندانی وجود ندارد و گاهی ضایعات پری اپیکال رادیولوسنت به صورت چند تایی بدون وجود ضایعات پوسیدگی در رادیوگرافی دیده می شود. درمانی برای این ناهنجاری وجود ندارد و هدف درمان، افزایش مدت باقی ماندن این دندانها در دهان بیمار است. در این مقاله دو مورد از دیسپلازی عاجی تیپ I در یک خانواده گزارش می شود.
