مجله دندانپزشکی

این سندرم اولین بار توسط G.Fanconi در سال 1927 توصیف شد سندرم فانکونی با آنمی آپلاستیک مادرزادی یک حالت ارثی است که Pancytopenia خون محیطی و هیپوپلازی مغز استخوان غالبا با ناهنجاری های متعدد سوماتیک مادرزادی همراه است که عبارت است از قد و قامت کوچک، میکروسفالی، آنومالیهای اسکلتالی (فقدان یا هیپوپلازی رادیوس یا شصت یا هر دو) هیپرپیگمانتاسیون قهوه ای پوست و تعدادی از اختلالات بینایی، شنوایی، کلیوی، ژنتیالی یا سیستم عصبی مرکزی می باشد. این سندرم به شکل اتوزمال مغلوب به ارث می رسد. این متوسط تظاهر بیماری بین 4 تا 7 سالگی در اولین دهه زندگی است و افراد مذکر را در دو مرتبه بیش از افراد مونث تحت تاثیر قرار می دهد Pancytopenia پیشرفته معمولا مسئول مرگ این بیماران می باشد و میزان متوسط عمر این افراد از زمان تشخیص معمولا 5 سال است.

لنفومای بدخیم تغییر شکل نئوپلاستیک سلولهایی هستند که عمدتا از بافتهای لنفاوی منشا می گیرند. دو واریان اصلی لنفوم بدخیم، لنفوم غیرهوچکین (NHL) و بیماری هوچکین می باشد. لنفومای بدخیم شایعترین نئوپلاسم در سنین 20 تا 40 سالگی می باشد و بیش از دو سوم بیماران مبتلا به لنفوم غیرهوچکین با لنفادنوپاتی محیطی بدون درد مراجعه می کنند. ابتلا حلقه والدیر، گره های لنفی اپی تروکلئار و مزانتریک بیشتر به نفع لنفوم غیرهوچکین هستند. تقریبا 20 درصد بیماران مبتلا به لنفوم غیرهوچکین آدنوپاتی مدیاستن دارند. این بیماران اکثر مواقع با سرفه های دائمی احساس ناراحتی در قفسه سینه یا بدون هیچ شکایتی و فقط با رادیوگرافی غیرطبیعی قفسه سینه مراجعه می کنند.