مجله دندانپزشکی

---

سندرم پاپیلون لفور (PLS) یک بیماری نادر است که با تخریب زود هنگام پریودنشیوم دندانهای شیری و دائمی همراه است. اتیولوژی این بیماری بدرستی مشخص نیست ولی اخیرا جهش در ژن کاتپسین C به عنوان پایه ژنتیکی بیماری شناخته شده است. در این مطالعه فراوانی آنتی ژن های HLA در سندرم پاپیلون لفور مورد بررسی قرار گرفته است. بدین منظور آنتی ژن های HLA-1 و HLA-DR با روش سرولوژی و طبق استاندارد NIH در نه بیمار مبتلا به PLS از هفت خانواده غیر وابسته با 37 فرد سالم (گروه کنترل) مقایسه گردید. در تحلیل نتایج از آزمون دقیق فیشر با در نظر گرفتن (P<0.05) استفاده شد. نتایج نشان داد که فراوانی آنتی ژن HLA-B18 در بیماران مبتلا به PLS نسبت به گروه کنترل بیشتر می باشد و این افزایش از نظر آماری معنی دار است (P<0.05). مطالعه حاضر که به روش سرولوژی انجام گردیده است تنها مطالعه کنترل دار در زمینه بیماری PLS می باشد که نتایج آن نیاز به فناوریهای ملکولی با تعداد نمونه های بیشتری دارد.

---

سندرم پاپیلون لفور (PLS) یک بیماری اتوزومال مغلوب و نادر است که با هیپرکراتوز کف دست و پا و تخریب زود هنگام پریودنشیوم دندانهای شیری و دائمی همراه است. در تشخیص افتراقی PLS باید فرم های مادرزادی هیپرکراتوز کف دست و پا مورد توجه قرار گیرند. اخیرا جهش در ژن کاتپسین C به عنوان پایه ژنتیکی بیماری PLS شناخته شده است. در این بیماری فقدان کامل فعالیت آنزیم کاتپسین C به دلیل جهشهای اتفاق افتاده بر روی هر دو آلل ژن مزبور مشاهده می شود. باکتری آکتینوباسیلوس آکتینومایستم کومیتانس A.a) Actinobacillous actinomycetem comitans) به عنوان یک پاتوژن پریودنتال اصلی در بیماری PLS مطرح است. نتایج درمانی بیماران مبتلا به PLS متفاوت و متضاد بوده و اتفاق نظر کامل در این خصوص بدست نیامده است. درمان بیماری به دنبال حذف باکتری A.a و استفاده از رتینوئیدهای سنتتیک گزارش شده است.