1392/7/9، جلد ۲۲، شماره ۳، صفحات ۴۲-۵۱

عنوان فارسی تأثير سن شروع و ميزان رعايت رژيم درمانی بر عملکرد زبانی و هوشی بيماران مبتلا به فنيل‌کتونوری
چکیده فارسی مقاله

زمينه و هدف: بيماری فنيل‌کتونوری يکی از بيماری‌های متابوليک ارثی است. هدف از اين مطالعه بررسی عملکرد هوشی و زبانی اين کودکان با توجه به سن شروع درمان و ميزان رعايت رژيم است.

روش بررسی: اين مطالعه مقطعی به بررسی عملکرد زبانی و هوشی (آزمون‏های رشد زبان‏ـ۳ و هوش ويپسی) ۳۱ بيمار مبتلا به فنيل‌کتونوری در سنين ۴ تا ۶/۵ سال و مقايسۀ آنها با ۴۲ کودک گروه همتا پرداخته است. بيماران براساس سن شروع درمان به سه گروه بيماران فنيل‌کتونوری با درمان زودهنگام (نوزادی)، درمان ديرهنگام قبل از يک‏سالگی و ديرهنگام پس از يک‏سالگی تقسيم شده‌اند. ميزان رعايت رژيم به‏صورت مناسب (Phe≤۶mg/dl) و نامناسب (Phe>۶mg/dl) طبقه‌بندی شده است.

يافته‌ها: تمامی گروه‌های فنيل‌کتونوری در بهره‌های هوشی و زبانی در مقايسه با گروه همتا، تفاوت معنی‌داری داشتند(p=۰/۰۰۱). درمان زودهنگام باعث ايجاد افزايش معنی‌داری در بهره‌های هوشی و زبانی در مقايسه با درمان ديرهنگام می‌شد(p=۰/۰۱۹). درمان ديرهنگام حداکثر تا قبل از يک‏سالگی باعث ايجاد افزايش معنی‌داری در تمامی مهارت‌ها به‏جز هوش‌بهر عملی، در مقايسه با درمان پس از يک‏سالگی می‌شد(p=۰/۰۵۰). نتايج ميزان رعايت رژيم نشان داد که رعايت رژيم به‏صورت مناسب در بيماران با درمان زودهنگام باعث افزايش معنی‌داری(p=۰/۰۲۱) در هوش‏بهر کلامی و کلی در مقايسه با رعايت رژيم به‏صورت نامناسب می‌شود.

نتيجه‏گيری: احتمالاً رشد مهارت زبانی در کودکان فنيل‌کتونوری تحت تأثير زمان شروع درمان است اما مهارت‌های شناختی مثل هوش‌بهر کلی و کلامی در اين بيماران علاوه بر زمان شروع درمان، از ميزان رعايت رژيم نيز تأثير می‌پذيرد.

کلیدواژه‌های فارسی مقاله فنیل کتونوری، زبان، هوش‏بهر کلی، هوش‌بهر کلامی، هوش‏بهر عملی

عنوان انگلیسی The effect of the age of treatment onset and quality of dietary control on language and intelligence functions in patients with Phenylketonuria
چکیده انگلیسی مقاله

Background and Aim: Phenylketonuria (PKU) is an inherited metabolic disease. The aim of this study was investigation the intelligence and language function in children with PKU based on the age of treatment onset and quality of dietary control.

Methods: In this cross-sectional study, the language and intelligence of 31 children with PKU at the age of 4 to 6.5 years were investigated by test of language development-third edition ( TOLD-3) and Wechsler preschool and primary scale of intelligence (WIPPSI), respectively; the data compared with of 42 normal children. Patients were classified into 2 groups with different level of dietary control as good and poor [serum phenylalanine (Phe) level less and more than 6 mg/dl, respectively].

Results: There were significantly differences (p=0.001) between children with PKU and controls in intelligence and language scores. Early treatment improved significantly the intelligence and language scores in comparison with late treatment (p=0.019). Comparing late treatment before and after the age of 1 year showed that late treatment until 1 years of age improved significantly (p=0.050) all of functions except performance intelligence quotient (IQ). In early treated PKU, good dietary control improved significantly (p=0.021) and also, verbal and total IQ in comparison with poor dietary control.

Conclusion: Although, the language development in children with PKU is affected by age of treatment onset, cognitive development features such as verbal and total IQ is affected not only by the time of treatment onset but also by the quality of dietary control.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Phenylketonuria, language, total intelligence, verbal intelligence, performance intelligence

نویسندگان مقاله 50535---50536---50537---50538---50539---

نشانی اینترنتی http://aud.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-19&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده Research
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات