1373/3/11، جلد ۷، شماره ۱، صفحات ۲۶-۳۰

عنوان فارسی گزارش يک مورد اسکواموس سل کارسينوما در يک زن جوان با سابقه آنمی فانکونی (Fanconi\'s anemia)
چکیده فارسی مقاله

اين سندرم اولين بار توسط G.Fanconi در سال 1927 توصيف شد سندرم فانکونی با آنمی آپلاستيک مادرزادی يک حالت ارثی است که Pancytopenia خون محيطی و هيپوپلازی مغز استخوان غالبا با ناهنجاری های متعدد سوماتيک مادرزادی همراه است که عبارت است از قد و قامت کوچک، ميکروسفالی، آنوماليهای اسکلتالی (فقدان يا هيپوپلازی راديوس يا شصت يا هر دو) هيپرپيگمانتاسيون قهوه ای پوست و تعدادی از اختلالات بينايی، شنوايی، کليوی، ژنتيالی يا سيستم عصبی مرکزی می باشد. اين سندرم به شکل اتوزمال مغلوب به ارث می رسد. اين متوسط تظاهر بيماری بين 4 تا 7 سالگی در اولين دهه زندگی است و افراد مذکر را در دو مرتبه بيش از افراد مونث تحت تاثير قرار می دهد Pancytopenia پيشرفته معمولا مسئول مرگ اين بيماران می باشد و ميزان متوسط عمر اين افراد از زمان تشخيص معمولا 5 سال است.

کلیدواژه‌های فارسی مقاله

عنوان انگلیسی A case report of squamous cell carcinoma in a young woman with a history of fanconi\'s anemia
چکیده انگلیسی مقاله

Fanconi syndrome was first described in 1927 by G.Fanconi. Fanconi syndrome with congenital aplastic anemia is a hereditary disorder in which peripheral blood Pancytopenia and bone marrow hypoplasiais often associated with multiple somatic congenital malformations such as microcephaly, skeletal anomalies (absence or hypoplasia of radial or thumb or both of them), brown hyperpigmentation of the skin and vision, hearing, kidney, genital or central nervous system disorders. In addition, Heredity pattern is autosomal recessive. Average age of disease manifestation is 4-7 years in the first decade of life and male are two times more likely suffered than women. In fact, Developed Pancytopenia is usually responsible for death. The average life expectancy after diagnosis of Fanconi syndrome is approximately 5 years.

کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله

نویسندگان مقاله 14850---

نشانی اینترنتی http://jdm.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-656&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده general
نوع مقاله منتشر شده Research
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات