ديسپلازی عاجی تيپ I بيماری ارثی نادری است که به صورت اتوزومال غالب منتقل می شود. ميزان بروز آن در حدود 100.000: 1 نفر است. اين بيماری هر دو سری دندانهای شيری و دائمی را تحت تاثير قرار می دهد و دندانهای درگير از نظر اندازه، شکل و قوام نرمال هستند. گاهی رنگ اين دندانها کهربايی است. از عمده ترين نماهای بالينی اين بيماری، بی نظمی و نابجا قرار گرفتن دندانها می باشد که به دنبال لقی بيش از حد آنها به دليل عدم تشکيل طبيعی ساختمان ريشه رخ می دهد. در راديوگرافی، ريشه اين دندانها به صورت نوک تيز، کلفت و مخروطی ديده می شود يا در هر دو سری دندانی وجود ندارد و گاهی ضايعات پری اپيکال راديولوسنت به صورت چند تايی بدون وجود ضايعات پوسيدگی در راديوگرافی ديده می شود. درمانی برای اين ناهنجاری وجود ندارد و هدف درمان، افزايش مدت باقی ماندن اين دندانها در دهان بيمار است. در اين مقاله دو مورد از ديسپلازی عاجی تيپ I در يک خانواده گزارش می شود.