| مقدمه: قبلاَ ندول ها يا تومورهای بيضه در بيماران با هيپرپلازی مادرزادی آدرنال به خوبی توصيف شده است. اين عارضه عمدتا در مبتلايان به کمبود آنزيم 21 هيدروکسيلاز گزارش گرديده و موارد معرفی شده در اين مقاله موارد هشتم و نهم از بيماران گزارش شده با نقص آنزيمی 11 هيدروکسيلاز همراه با تومور دو طرفه بيضه است که تاکنون گزارش شده اند. مواد و روشها: در اين گزارش دو برادر 7/5 ساله و 5 ساله با علائم بلوغ زودرس و فشار خون بالا و بزرگی غير يکنواخت و نامنظم بيضه ها معرفی شده اند. يافته ها: اندازه بيضه ها در هر دو بيمار بعد از شروع درمان با استروئيد کاهش واضح يافتند که اين فرايند معرف تومور از نوع هيپرپلازی بقايای آدرنال (Adrenal rest tumor) می باشد که تحت تاثير ACTH رشد يافته اند. در تشخيص افتراقی اين تومورها، تومور سلولهای ليديگ نيز مطرح است که بيوپسی بيضه کمک چندانی در افتراق اين دو از هم نمی کند. نتيجه گيری و توصيه ها: نهايتا به نظر می رسد که بهترين روش برخورد با بزرگی غير يکنواخت بيضه ها در بيماران مبتلا به هيپرپلازی مادرزادی آدرنال، انجام بيوپسی بيضه و متعاقب آن مشاهده پاسخ درمانی اين تومورها به درمان سرکوب کنندگی ACTH با مقادير کافی استروئيد می باشد و برداشتن بيضه ها در اين بيماران ضرورتی ندارد. |