1382/4/10، جلد ۶۱، شماره ۴، صفحات ۳۰۸-۳۱۹
عنوان فارسی سير بالينی، ريسک فاکتورهای عود و پيامد طولانی مدت کودکان مبتلا به سندرم نفروتيک اوليه، مرکز طبی کودکان، ۷۹-۱۳۶۰
چکیده فارسی مقاله

مقدمه: سندرم نفروتيک شايعترين بيماری مزمن کليوی در اطفال می باشد. اکثر کودکان درمان شده با دوره های کوتاه مدت پردنيزولون خوراکی، بعد از چند دوره عود، بهبود می يابند، معهذا دو گروه از بيماران فاقد اين سير بالينی هستند. گروه اول کودکانی که بدليل وابستگی به پردنيزولون در معرض خطرات ناشی از عوارض داروی مذکور و گروم دوم کودکانی هستند که بدليل مقاوم بودن به استروئيد خوراکی لازمست از داروهای ايمونوساپرسيو استفاده نمايند.

مواد و روش ها: در اين مطالعه سير کلينيکی، ريسک فاکتورهای عود و عوامل پيشگويی کننده پی آمد طولانی مدت 502 کودک مبتلا به سندرم نفروتيک اوليه بطور متوسط بمدت 60 ماه (حداقل 3.5 ماه و حداکثر 240 ماه) طی سال های 79-1360 مورد پيگيری قرار گرفت.

يافته ها: از 502 بيمار، 5 مورد (1%) رميسيون خودبخود پيدا کردند و پاسخ به درمان در 313 کودک مثبت بود. از 184 بيمار (78 مورد قبل از درمان، 106 مورد در ادامه درمان) حداقل يک نوبت بيوپسی کليه بعمل آمد. در 103 بيمار مبتلا به سندرم نفروتيک عود کننده، حساس و وابسته به استروئيد، لواميزول باعث پيدايش رميسيون طولانی مدت در 33 مورد (31.7%) از بيماران گرديد. درمان با سيکلوفسفاميد و سيکلوسپورين بترتيب در 49 مورد (50%) از 98 بيمار و 28 مورد (41.3%) از 68 بيمار منجر به رميسيون طولانی مدت شد. در آخرين ارزيابی کلينيکی، رميسيون طولانی مدت در 73 مورد (14.5%)، عود بيماری در 301 بيمار (59.9%)، تداوم پروتئينوری در 43 مورد (8.6%) و پيشرفت بيماری بسمت نارسايی پيشرفته کليه ESRD در 33 بيمار (6.6%) مشاهده شد و شش مورد (1.2%) از کل بيماران که همه آنها دچار نارسايی مزمن کليه شده بودند، فوت شدند. (5 مورد بدليل عفونت و يک مورد بدليل نارسايی قلبی-تنفسی). بين سن 5-1 سال در شروع بيماری و آتوپی بعنوان عوامل خطر غير وابسته و عودهای مکرر ارتباط معنی داری وجود داشت (P<0.05). پاسخ به سيکلوفسفاميد و سيکلوسپورين در بيماران مبتلا به سندرم نفروتيک وابسته به استروئيد يا (MCNS: Minimal change nephrotic syndrome) بهتر از گروه مبتلا به نفروز مقاوم به استروئيد (SRNS: Steroid-resistant nephrotic syndrome) يا دارای هيستوپاتولوژی FSGS بود (P<0.05). همچنين بين پروتئينوری مداوم، پرفشاری خون، هماچوری ميکروسکوپيک يا ماکروسکوپيک، گلوکوزوری و پيشرفت بيماری بطرف ESRD رابطه معنی داری مشاهده شد (P<0.05).

نتيجه گيری و توصيه ها: نتايج حاصل از اين مطالعه نشان می دهد که کودکان مبتلا به سندرم نفروتيک از نوع وابسته به استروئيد يا دارای هيستوپاتولوژی MCNS در طولانی مدت از پيامد خوبی برخوردار می باشند. از طرف ديگر وجود برخی متغيرهای بالينی مثل پرفشاری خون و پارامترهای آزمايشگاهی از قبيل پروتئينوری مداوم، هيستوپاتولوژی (FSGS: Focal segmental glomerulosclerosis)، هماچوری و گلوکوزوری در طولانی مدت اين گروه از کودکان را با پيامد نامساعدی مواجه می سازد. ضمنا اين مطالعه نشان داد که بين سن پايين (کمتر از 5 سال)، آتوپی و افزايش ميزان عود رابطه معنی داری وجود دارد.

کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی Evaluation Of Clinical Course, Rirsk Factors For Relapse And Long-Term Outcome Of Children With Primary Nephrotic Syndrome
چکیده انگلیسی مقاله The nephrotic syndrome is the most common chronic renal disease of childhood.
Materials and Methods: In this study the clinical course, risk factors for relapse and the predictors of long-term outcome of 502 patients (median age 5 years)with primary nephrotic syndrome were followed for an average of 60 months (3.5 to 240 months) from 1981 to 2000.
Results: Among the 502 patients 5 (1%) achieved spontaneous remission and 313 children were initial responder. One hundred eighty four patients received at least 1 kidney biopsy (78 prior and 106 after initiation of treatment). Of 104 children with frequently relapsing steroid sensitive and steroid dependent nephrotic syndrome, levamisole induced prolong remission in 33 ( 31.7%) of patients. Cyclophosphamid and cyclosporine A induced prolong remission in 49 (50%) of 98 and 28 (41.3%) of 68 patients respectively. At the time of the final clinical evaluation, 73 patients (14.5%) were on remission; 301 (59.9%) had relapsing; 43 (8.6%) had persistent nephrotic syndrome; 33 (6.6%) of patients evolving to end-stage renal disease (ESRD) and 6 (1.2%) of them with chronic renal failure died (infection and cardio respiratory were the cause of death in 5 and 1 patient respectively). Young age (1-5 y) at onset of disease and atopy were identified as an independent risk factors for relapse (P0.05). Patients with steroid dependent nephrotic syndrome (SDNS) or MCNS had better response to cyclophosphamide or cyclosporin than children with steroid resistance nephrotic syndrome (SRNS) or FSGS (P0.05). Persistent proteinuria, hypertension, microscopic or macroscopic hematuia, glucosuria were associated with progression to chronic renal failure (PO.05).
Conclusion: Steroid dependency and histopathology of MCNS in patients with nephrotic syndrome were significantly associated with good long-term prognosis. In contrast persistent proteinuria, histopatholoy of FSGS, hypertension, macroscopic or microscopic hematuria, and glucosoria were significantly correlated with unfavorable long-term outcome. Additionally our study showed a positive correlation between young age and atopy with higher rate of relapse.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Primary nephrotic syndrome
نویسندگان مقاله 21932---21933---21934---
نشانی اینترنتی http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-1178&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده General
نوع مقاله منتشر شده
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات