مقدمه: سندرم نفروتيک اوليه حدود 90% از موارد نفروز دوران کودکی را تشکيل می دهد. برای کم کردن عوارض يا توکسيسيته کورتيکواستروئيد و يا عودهای مکرر از پروتکل های مختلفی در درمان سندرم نفروتيک کودکان استفاده می شود. بمنظور بيان وضعيت کلينيکوپاتولوژی و نتايج درمانی، اين مطالعه انجام شده است.

مواد و روش ها: ما 502 کودک مبتلا به سندرم نفروتيک اوليه را طی سال های 79-1360 مورد بررسی قرار داديم.

يافته ها: از کل بيماران مورد مطالعه 5 کودک رميسيون خودبخودی پيدا کردند و پاسخ اوليه به درمان در 313 مورد مثبت بود. از 184 بيمار باقيمانده از 78 مورد قبل از شروع درمان و در 106 مورد در ادامه درمان، حداقل يک نوبت بيوپسی کليه بعمل آمد. از اين تعداد در 67 مورد (36.4%) آسيب گلومرولی با ضايعات ناچيز (MCNS: Minimal change nephrotic syndrome) در 41 مورد (22.3%) اسکلروز گلومرولی قطعه ای کانونی (FSGS: Focal segmental glomerulosclerosis) در 28 مورد (15.2%) افزايش سلول های مزانژيال بصورت منتشر (DMP)، در 21 مورد (11.4%) گلومرولونفريت مامبرانوپروليفراتيو (MPGN)، در 12 مورد (6.5%) گلومرونفريت پروليفراتيو موضعی (FPGN)، در 8 مورد (4.3%) سندرم نفروتيک مادرزادی (CNS) و در نهايت در 7 مورد (3.8%) نفروپاتی مامبرانو (MN) از جمله يافته های مشاهده شده در مطالعه هيستولوژيک بود. از 103 کودک مبتلا به سندرم نفروتيک عود کننده و از نوع حساس و وابسته به استروئيد 33 بيمار (31.7%) پس از درمان با لواميزول رميسيون طولانی مدت پيدا کردند. درمان با سيکلوفسفاميد و سيکلوسپورين بترتيب در 49 مورد (50%) از 98 بيمار و 28 مورد (41.3%) از 68 بيمار منجر به رميسيون طولانی مدت گرديد.

 نتيجه گيری و توصيه ها: اين مطالعه نشان داد که در بيماران وابسته به استروئيد يا دارای پاتولوژی MCNS، پاسخ به سيکلوفسفامايد يا سيکلوسپورين بهتر از گروه مقاوم به استروئيد يا دارای پاتولوژی FSGS می باشد (P<0.05). بعلاوه، تجربه ما نشاندهنده فوايد کلينيکی قابل توجه لواميزول در بيماران مبتلا به سندرم نفروتيک از نوع عود کننده و وابسته به استروئيد می باشد.