1347/12/10، جلد ۲۶، شماره ۷، صفحات ۶۰۸-۶۲۰
عنوان فارسی سندرم آلپورت نفريت ارثی
چکیده فارسی مقاله سندرم آلپورت (Alport) سندرميست متشکل از يکی از بيماريهای ارثی کليوی همراه با اختلال شنوائی و ضايعات چشمی.1- ضايعات کليوی پيشرونده، غير قابل برگشت بوده و سرانجام منجر به چروکيدگی کليه خواهد شد.از نظر بالينی - علامت برجسته آن هماتوری است که گاهی خالص و گاهی همراه با آلبومين اوری آمينو اسيداوری و حتی پيوری خواهد بود.از نظر آسيب شناسی - ضايعات کليوی عبارتند از مخلوطی از ضايعات گلمرولونفريت - پيلونفريت و نفريت انترستيسيل .ضايعات لوله های ادراری بخصوص لوله های درهم پيچيده اغلب پيشرفته بوده شامل انواع دژنرسانس (چربی ، گليکوژن و هيدروپيک) می باشد که با پيشرفت بيماری منجر به نکروز خواهد شد. در نسج انترستيپل علاوه بر فيبروز و ارتشاح سلولهای واکنشی وجود توده و يا رشته های سلولی است که از سلولهايی با سيتوپلاسم روشن غبارآلود درست شده اند و برای بيماری منظره اختصاصی ايجاد می نمايند.اين سلولهای غبار آلود اکثراً همان سلولهای پوشش لوله های ادراری دژنره می باشند بعضی از مصنفين معتقدند که سلولهای آندوتليال رگها نيز می توانند به اين نوع سلولهای تبديل گردند. نکته جالب طرز توزيع اين سلولهای غبار آلود اين است که در اکثر موارد بصورت حلقه در حد فاصل ناحيه مرکزی و قشری قرار می گيرند.2- اختلال شنوايی - بصورت کری عصبی دو طرفی می باشد که بطور معمول از بدو طفوليت گريبان گير بيمار خواهد بود.3- ضايعات چشمی که در بعضی موارد ديده می شود بيشتر متوجه عدسی ورتين می باشد درباره پاتوژنی بيماری تئوريهای مختلفی من جمله آلودگی مادر به بعضی از انواع عوامل عفونت زا بخصوص استرپتوکوک هموليتيک B و يا مسموميتهای مادران در زمان بارداری بيان شده است ولی آن چيزی که امروزه بيشتر به آن توجه شده مورد قبول بيشتر دانشمندان است پيدايش اختلال خاص ژنتيک و تاثير آن بر روی آنزيم است.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی
چکیده انگلیسی مقاله
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله 24944---
نشانی اینترنتی http://tumj.tums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-25-2334&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده General
نوع مقاله منتشر شده
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات