| چکیده فارسی مقاله |
امروزه نقص ايمنی در جرگه مهمترين علل مرگ و مير در جهان قرار گرفته است. در بين اختلالات اوليه نقص ايمنی، در بيماریهايی نظير سندرم دی ژرژ و سندروم نقص ايمنی مختلط شديد (Severe Combined Immunodeficiency Syndrome)، تيموس آپلاستيک مشاهده میشود. هدف شناسايی بيشتر ساختار اين تيموسها و بررسی نقش آپوپتوز، مطالعه را برروی دو گروه تيموس طبيعی و آپلاستيک انجام داديم. روش بررسی: 12 بيمار با تيموس آپلاستيک (گروه مورد) و 11 بيمار با تيموس طبيعی (گروه شاهد) که در بين سالهای 1377 تا 1382 به بيمارستان مرکز طبی کودکان مراجعه کرده بودند، انتخاب شدند. تشخيص تيموس آپلاستيک بر مبنای کاهش شديد تيموسيتها و فقدان اجسام هاسال داده شده است. دو گروه از نظر سن، جنس، نسبت فاميلی بين والدين، وزن تيموس و ميزان بروز مارکرهای CD3, CD8, CD20, CD30, CD45RO, CD68, CD79a, EMA, P53, Bcl2 با رنگآميزی ايمونوهيستوشيميايی مقايسه شدند. اطلاعات بالينی از پرونده بيماران استخراج و آزمايشها نيز بر روی بلوکهای پارافينه تيموس اين بيماران در بخش پاتولوژی بيمارستان شريعتی انجام شد. يافتهها: مبتلايان به نقص ايمنی با تيموس آپلاستيک محدوده سنی بين هفت روز تا 18 ماه با ميانگين 50/4 ماه داشتند. 5/54 درصد افراد گروه شاهد و 3/58% افراد گروه مورد مونث بودند. 5/45% افراد گروه مورد و 1/9% افراد گروه شاهد والدين منسوب داشتند که از نظر آماری معنی دار بود. ميانگين وزن تيموس در گروه شاهد 35/12 گرم و در گروه مورد 92/1 گرم بود که اختلاف معنیدار بود. Bcl2 بهطور معنیداری در گروه مورد کمتر از گروه شاهد بروز پيدا کرده بود (038/0p=). ميانگين درصد سلولهای CD8+ در گروه مورد کمتر از گروه شاهد بود (051/0p=). ميانگين درصد سلولهای اپیتليالی در تيموسهای آپلاستيک بيشتر از گروه شاهد است (004/0p=) .ميانگين درصد هيستيوسيتها در تيموسهای آپلاستيک بيشتر از تيموسهای نرمال است (006/0p=). تفاوت معنیداری بين دو گروه در بروز مارکرهای CD3, CD02, CD30, CD45RO, CD79a, P53 يافت نشد.
نتيجهگيری: افزايش آپوپتوز و خورده شدن سلولهای تيموسيت توسط هيستيوسيتها میتواند در بروز آپلازی تيموس نقش داشته و با مهار آپوپتوز میتوان از بروز اين روند جلوگيری نمود. |
| چکیده انگلیسی مقاله |
Background: Immune deficiency is one of the major causes of morbidity and mortality in the modern world. Primary immunodeficiency comprises a wide range of disorders that mainly manifest in early childhood as devastating infections with opportunistic organisms. Thymic aplasia is found on autopsy of some patients afflicted with immune deficiency disorders, such as DiGeorge syndrome and severe combined immunodeficiency (SCID). After a thorough search of the literature, we found little information on the cellular characteristics of these thymuses. Our study aims to elucidate role of apoptosis in the pathogenesis of thymic aplasia and compare various lymphocytic and epithelial markers in normal and aplastic thymuses. Methods: We selected 12 subjects who died of severe infections with aplastic thymus found on autopsy, and 11 control subjects who died of unrelated causes, such as congenital heart disease. The presence of several markers, including Bcl2, P53, lymphocytic markers, and CD68, was examined using immunohistochemical methods on paraffin-embedded thymus sections. Positively-stained cells were counted per 1000 cells and the results stated as percentage of positive cells. Results: The mean age of the control group was between 7 days to 18 months (mean: 4.5 months). Parental consanguinity was present in 45.5% and 9.1% of the control and case groups, respectively; however, this was not statistically significant. We found significantly lower expression of Bcl2 in the case group (p value: 0.038). Furthermore, expression of CD68 was significantly higher in the case group. Epithelial markers were significantly higher in case subjects, although CD8 expression was higher in the control group. The presence of other markers was not significantly different between the two groups. Conclusions: Increase in apoptosis has a role in aplastic thymuses and prevention of apoptosis may halt this process. Also high CD68 expression denotes increased phagocytic activity in aplastic thymuses. |
