نسرین موذن، حمید آهنچیان، مهرداد سرابی، عبدالرضا ملک، زهرا عباسی شایه،
دوره 79، شماره 2 - ( اردیبهشت 1400 )
چکیده
نقایص ایمنی اولیه یک گروه از اختلالات ارثی می‌باشند که سیستم ایمنی ذاتی یا اکتسابی و یا ترکیبی از این دو را درگیر می‌کنند. این اختلالات بیماران را مستعد عفونت‌های راجعه، اتوایمنی و بدخیمی می‌کند. اختلال زمینه‌ای ممکن است مربوط به کاهش سطح یا کاهش عملکرد و یا به‌طورکلی فقدان کامل یک یا چند جزء از سیستم ایمنی باشد. این بیماری‌ها می‌توانند با شیوعی در حدود یک مورد در 10000 تولد زنده رخ دهند. این گروه از بیماری‌ها طیف وسیعی از علایم را دارند که شناخت سریع و درمان به موقع آنها می‌تواند به مقدار قابل‌توجهی عوارض بیماری‌ها را کاهش دهد. از جمله این علایم، عفونت‌های مکرر یا شدید، سوء رشد، اختلالات اتوایمیون و همچنین تظاهرات اسکلتی مفصلی می‌باشد. تظاهرات اسکلتی متنوعی در بیماران دچار نقص ایمنی اولیه دیده می‌شود که دراین میان، آرتریت سپتیک ناشی از باکتری‌های پیوژنیک یا آرتریت‌های مایکوپلاسمایی شایعترین تظاهرات استخوانی مفصلی محسوب می‌شوند. از آنجا که درگیری‌های اسکلتی مفصلی کمتر به‌عنوان سر نخ نقایص ایمنی اولیه قلمداد می‌شوند و به‌خاطر اهمیت شناخت زودرس این دسته از بیماران در کاهش هزینه‌های درمان و بهبود کیفیت زندگی آنها، در این مطالعه سعی شد تا شایعترین تظاهرات مفصلی و استخوانی بیماران دچار نقص ایمنی اولیه، درمان‌های در دسترس در مورد نظاهرات شایع و نیز علایمی از درگیری‌های مفصلی که ممکن است سر نخی برای نقص ایمنی اولیه باشد مورد مطالعه قرار گیرند.
