مجله دانشکده پزشکی

مقدمه: در درمان هیپوگلیسمی هیپرانسولینمیک قبلا از جراحی ساب توتال استفاده می شده که به دلیل عود بالا از جراحی نزدیک به کامل (near total) استفاده نگردیده که این مطالعه استفاده از این روش را در نزدیولاستوزیس نشان می دهد.

مواد و روشها: مطالعه در 15 بیمار مرکز طبی کودکان که دچار هیپوگلیسمی هیپرانسولینمیک بوده اند که در سال 1364 تا 1379 در این مرکز تحت جراحی قرار گرفته اند.

یافته ها: از 15 موردیکه تحت جراحی قرار گرفتند 3 مورد ساب توتال پانکراتکتومی انجام شد که هر سه مورد عود کرد ولی در 12 بیماری که جراحی نزدیک به کامل انجام شد عودی وجود نداشت. در مجموع فقط یک مورد مورتالیتی بعلت سپسیس وجود داشت و عوارض بعد از عمل نیز نسبتا کم بود و شایعترین یافته بعد از عمل هیپوگلیسمی گذرا بعد از عمل بود.

نتیجه گیری و توصیه ها: انجام جراحی نزدیک به کامل به دلیل بهبودی و کنترل بهتر هیپرانسولنییسم نتایج عالی بهمراه دارد و در صورت مهارت جراح و دقت کافی یک روش safe و مطمئن با عوارض کم برای درمان هیپوگلیسمی هیپرانسولینمیک می باشد.

مقدمه: ابهام جنسی به مفهوم اختلاف میان مورفولوژی گنادها و دستگاه تناسلی خارجی می باشد. نوزاد مبتلا به ابهام جنسی باید هرچه سریعتر تعیین جنسیت شود تا بین والدین و کودک ارتباط مبهم برقرار نگردد. هدف از این مطالعه ارزیابی ابهام جنسی در یک مرکز ارجاعی جراحی کودکان بوده است.

مواد و روش ها: در یک مطالعه گذشته نگر در عرض 16 سال پرونده 200 کودک را که بعنوان ابهام جنسی در بیمارستان مرکز طبی کودکان بستری شده بودند، بازبینی نمودیم. داده های کلینیکی و آزمایشگاهی جمع آوری و مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.

یافته ها: 70.5% ابهام جنسی کاذب زنانه، 20.5% ابهام جنسی کاذب مردانه، 5% ابهام جنسی حقیقی و 4% دیسژنزی ترکیبی گنادها داشتند. 76.5% به جنسیت مونث و 23.5% به جنسیت مذکر تبدیل شدند. 29% هیپرپلازی مادرزادی آدرنال داشتند که از این تعداد 86.5% کمبود آنزیم 21-هیدروکسیلاز، 10.5 درصد 11-?H و سه درصد 3?HSD داشتند. 70.5% کاریوتیپ 46xx و 21.5% کاریوتیپ 46xy و بقیه موزائیسم بودند. 52.5% این کودکان والدین منسوب داشتند. اعمال جراحی واژینوپلاستی (105 مورد) و Clitoral resection برابر با (51 مورد) انجام شد. طیفی از آنومالی ها دیده شد. سن تشخیص طیفی از یک روز تا 13 سال بود. 151 بیمار در دوران نوزادی تشخیص داده شدند اما فقط 43 نفر توسط والدین در دوران نوزادی برای درمان به این مرکز مراجعه کردند.

نتیجه گیری و توصیه ها: پزشکان مخصوصا پزشکان عمومی در معاینات کودکان حتما ناحیه ژنیتالیا را معاینه و در صورت شک به ابهام جنسی کودک را به مراکز مربوطه ارجاع دهند.

مقدمه: هیپوسپادیاس به مفهوم قرارگیری سوراخ مجرای ادرار در زیر آلت تناسلی پسر می‌باشد. این محل از گلانز تا پرینه متغیر است. برای اصلاح این آنومالی تاکنون بیش از 200 روش ابداع شده که همگی با درصد قابل توجهی عارضه همراه بودند. آقای Snodgrass در سال 1994 روشی را ارائه داد که با حداقل عوارض و بهترین نتایج همراه بودن است. هدف از انجام این تحقیق آزمون علمی تکنیک TIP براساس تجربیات آقای Snodgrass می‌باشد
مواد و روش‌ها: نوع مطالعه به شکل آینده‌نگر است. جمعیت مورد مطالعه شامل بیماران مراجعه‌کننده به درمانگاه جراحی اطفال بیمارستان مرکز طبی کودکان و بهرامی با تشخیص هیپوسپادیاس می‌باشند. حجم نمونه نیز 60 نفر بوده که توسط سه جراح ولی با تکنیک واحد صورت گرفته است. در این تکنیک از U.Plate خود بیمار استفاده می‌شود و پس از degloving و برش طولی کف آن باتوبولاریزاسیون صورت می‌گیرد. بیماران از نظر نتایج عمل براساس سن، کوردی، تجویز قبل از عمل هورمون تستوسترن، سابقه عمل جراحی قبلی و نوع هیپوسپادیاس بررسی شدند.
یافته‌ها: در مجموع 60 بیمار از بهمن 79 لغایت مرداد 80 تحت بررسی قرار گرفتند. کمترین سن بیماران 7 ماه و بیشترین آن 12 سال بوده است (میانگین 3/4 سال) نوع آن از ساب‌کرونال تا پنواسکرتال متغیر بود و مدت پیگیری متوسط بیماران نیز 15 ماه می‌باشد. میزان شیوع فیستول پس از طی اعمال جراحی رایج 25-10% می‌باشد که براساس نوع تکنیک و محل آن متغیر است. البته آمار Snodgrass مدعیست با پیگیری 7 ساله 72 بیمار که اکثراً دیستال بودند هیچ موردی از تنگی و فیستول مشاهده نشده است. این درصد در مورد انواع پروگزیمال را 10% و در مجموع 8/5% ذکر نمودند. در نتایج حاصله از مطالعه ما که اکثراً دیستال می‌باشند. این میزان در کل 9/4% می‌باشد که درصد فوق به سابقه عمل جراحی و نوع هیپوسپادیاس مرتبط است. (05/0p<) ولی باسن عمل-کوردی و تزریق هورمون مرتبط نیست.
نتیجه‌گیری و توصیه‌ها: در مجموع می‌توان گفت که تکنیک TIP یک روش منحصربفرد، سریع و مطلوب از نظر Cosmetic و یک جایگزین مناسب بریا تکنیک‌های قبلی می‌باشد.

مقدمه: این مطالعه به منظور بررسی اختلالات الکترونیکی و گازهای خونی در شیرخواران مبتلا به تنگی هیپرترویک پیلور انجام شده و سایر متغیرهای وابسته به مطالعه نیز مورد بررسی قرار گرفته‌اند.
مواد و روشها: در این مطالعه 161 شیرخوار مبتلا به تنگی هیپرترویک پیلور که در فاصله فروردین 1375 لغایت اسفند 1380 به مرکز طبی کودکان دانشگاه علوم پزشکی تهران مراجعه و تحت عمل جراحی قرار گرفته‌اند مورد بررسی واقع شدند
یافته ها و نتیجه‌گیری: نتایج به دست آمده نشانگر وقوع آلکالوز متابولیک هیپوکالمیک در 40% بیماران بوده است. و نسبت بروز تنگی هیپرترویک پیلور در پسران شایعتر از دختران بود. شایعترین سن بروز بیماری هفته اول تا پنجم زندگی بدست آمد. 30% بیماران ایکتر بالینی داشتند. Olive sign در 37% موارد مثبت بوده است. بهترین روش بررسی تشخیصی سونوگرافی است. میانگین زمان شروع تغذیه دهانی بعد از عمل جراحی 20 ساعت و عارضه بعد از عمل جراحی دو مورد بوده است.

شکاف‌های دهانی از شایع‌ترین آنومالی‌های مادرزادی هستند. کودکان با شکاف دهانی اغلب با نقص‌های مادرزادی دیگری به‌خصوص ناهنجاری‌های قلبی همراهند. میزان بروز انواع ناهنجاری‌های همراه، در مطالعات مختلف متفاوت گزارش شده است. هدف این مطالعه بررسی میزان بروز ناهنجاری‌های قلبی همراه در کودکان با شکاف دهانی است.

روش بررسی: در این مطالعه کلیه شیرخواران با شکاف دهانی ارجاعی به بخشهای جراحی کودکان بیمارستانهای آموزشی مرکز طبی و بهرامی وابسته به دانشگاه علوم پزشکی تهران از سال 1370 تا 1384 به‌طور پروسپکتیو وارد مطالعه گردیدند. بیماران توسط تیم آموزشی متشکل از متخصص کودکان، جراح کودکان و کاردیولوژیست کودکان معاینه و اکوکاردیوگرافی و ثبت شدند. تنها موالید زنده وارد مطالعه و آنومالیهای غیرقلبی ‌و بیماران بدون اکوکاردیوگرافی منظور نشدند. اطلاعات شامل سن، جنس، سابقه ازدواج فامیلی و شکاف دهانی، نوع شکاف دهانی، نتایج اکوکاریوگرافی و انواع آنومالیهای همراه قلبی در پرونده‌ها جمع‌آوری وآنالیز گردید.

یافته‌ها: از 284 بیمار مبتلا به شکاف شکاف دهانی. 162 نفر پسر (57%) و 122 نفر دختر (43%) بودند. در تقسیم‌بندی بر اساس محل ضایعه، 79 بیمار شکاف لب (8/27%)، 84 نفر شکاف کام (5/29%) و 121 نفر (6/42%) شکاف کام و لب داشتند. میزان بروز انواع آنومالیهای مادرزادی قلبی همراه در مجموع 60 مورد (1/21%) و شایع‌ترین آنومالی قلبی در این مطالعه ASD بود (17مورد معادل 3/28% آنومالی‌های قلبی).

نتیجه‌گیری: در بیماران با شکاف لب و کام قبل از هرگونه اقدام جراحی بررسی مشاوره قلبی و اکوکاردیوگرافی روتین انجام و در صورت وجود آنومالی قلبی اقدام درمانی مناسب انجام و آنتی‌بیوتیک پروفیلاکتیک تجویز گردد.