مجله دانشکده پزشکی

هیپراوریسمی یکی از فوریت‌های انکولوژی می‌باشد که اکثرا˝ در بدخیمی‌های لنفوپرولیفرایتو در سیر بیماری پس از شروع شیمی درمانی ایجاد می‌شود. مطالعه گذشته نگر مقطعی جهت بررسی شیوع هیپراوریسمی، اثر درمان پروفیلاکسی در کودکان زیر 12 سال دچار بدخیمی در بیمارستان امام خمینی تهران انجام گرفت.
روش بررسی: با یک مطالعه گذشته‌نگر مقطعی، اطلاعات مربوط به سن، جنس، نوع بدخیمی، درمانهای پیشگیری‌کننده، میزان اسید اوریک و الکترولیت‌ها از پرونده‌های بیماران بیمارستان امام خمینی بین سالهای 83-1373 استخراج و با نرم افزار SPSS ویراست دهم بررسی شد.
یافته‌ها: 316 بیمار، 56 نفر (7/17%) دچار هیپراوریسمی (9 دختر و 47 پسر) بودند. 66 نفر دچار لنفوم (%9/20) و 250 نفر (1/79%) مبتلا به لوسمی حاد بودند که 7/19% بیماران مبتلا به لنفوم و 2/17% از مبتلایان به لوسمی حاد دچار هیپراوریسمی که ارتباط معنی‌داری بین نوع بدخیمی و وقوع هیپراوریسمی مشاهده نشد (24/0P=). 52 نفر از بیماران (8/92%) بعد از شروع شیمی‌درمانی دچار هیپراوریسمی و از 99 بیماری که درمان پیشگیری دریافت نکرده بودند، 37 نفر (3/37%) دچار هیپراوریسمی شدند. 8/92% بیماران و 2/7% قبل از شروع شیمی‌درمانی دچار هیپراوریسمی گردیدند (001/0P<). وقوع هیپراوریسمی در بیمارانی‌که درمان پیشگیری دریافت نکرده بودند زیادتر بود (001/0P<).
نتیجه‌گیری: در این مطالعه نشان داده شد که درمان پیشگیری سبب کاهش شیوع هیپراوریسمی در بدخیمی‌های پیشرفته شده با توجه به اثر بهتر اورات اکسیداز به‌جای آلوپورینول توصیه به جایگزینی این دارو می‌شود. لذا توصیه به مطالعه‌ای مقایسه‌ای جهت اثر آلوپورینول با این دارو می‌شود.

آنمی فانکونی یک بیماری اتوزومی مغلوب نادر است. این بیماری از لحاظ بالینی و ژنتیکی هتروژنیتی بسیار گسترده‌ای دارد، به‌طوری‌که تشخیص بیماری را تنها بر پایه علائم بالینی دشوار و غیرقابل اعتماد و بر اساس ویژگی‌های مولکولی، تا به امروز، غیرممکن ساخته است. معهذا حساسیت زیاد از حد لنفوسیت‌ها و فیبروبلاست‌های بیماران مبتلا نسبت به عوامل آلکیله کننده دو عملکردی مثل مایتومایسین C (به‌صورت افزایش در شکست‌های کروموزومی) معیار قابل اعتمادی را برای تشخیص بیماری به‌دست می‌دهد. هدف از این مطالعه ایجاد شرایط مناسب برای آزمون سیتوژنتیک به‌منظور تشخیص قطعی بیماری آنمی فانکونی در بیماران مشکوک به آنمی فانکونی و بررسی علائم بالینی می‌باشد.

روش بررسی: در مدت زمان مطالعه ما موفق به بررسی 20 بیمار مشکوک به آنمی فانکونی شدیم. بررسی بالینی با مطالعه پرونده بیماران انجام گرفت و به‌منظور بررسی سیتوژنتیکی، سه غلظت متفاوت مایتومایسین C (ng/ml 40 و 30، 20) بر لنفوسیت‌های بیماران و کنترل‌های هم‌جنس آنها تاثیر داده شد.

یافته‌ها: در این بیماران تشخیص پنج بیمار مورد تایید قرار گرفت و غلظت‌های ng/ml 40 و 30 مناسب تشخیص داده شد.

نتیجه‌گیری: انجام آزمایش شکست کروموزومی برای تشخیص بیماری آنمی فانکونی اهمیت بسیار دارد. به‌علاوه بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک با اتیولوژی ناشناخته، نوزادانی که در بدو تولد دارای ناهنجاری مادرزادی همراه با آنمی فانکونی هستند و نیز خواهران و برادران بیماران باید مورد آزمایش سیتوژنتیک قرار بگیرند.

بیماری کاوازاکی یک واسکولیت سیستمیک شایع در کودکان است سلولهای ائوزینوفیل از سلول‌های التهابی مهم هستند که با ترشح پروتئینهای کاتیونیک صدمات واضح در بافت‌ها از جمله میوکارد ایجاد می‌نمایند. به منظور احتمال وجود چنین عاملی در موارد شدید کاوازاکی که درگیری عروق کرونری دیده می‌شود بررسی حاضر انجام شد.

روش بررسی: در یک مطالعه مقطعی و توصیفی- تحلیلی طی سالهای 84-82 تعداد 48 کودک مبتلا به بیماری کاوازاکی از نظر وجود هیپرائوزینوفیلی و درگیری عروق کرونر بررسی شدند. با استفاده از نرم‌افزار آماری SPSS ویراست 5/11 آمارهای توصیفی و تحلیلی به کمک آزمون‌های آماریFisher exact و T-student استخراج شد.

یافته‌ها: در ده مورد (22%) هیپرائوزینوفیلی و در 19 مورد (41%) شواهدی دال بر عارضه قلبی مشاهده گردید. در 50% کودکانی که هیپرائوزینوفیلی نداشتند درگیری عروق کرونر دیده شد در حالی که تنها یک نفر (10%) از گروه هیپرائوزینوفیل مبتلا به این عارضه شدند (03/0p<). در تحلیل آماری ارتباطی بین فراوانی شدت بیماری و جنس بیماران دیده نشد. هر چند که فراوانی نسبی درگیری عروق کرونر در دختران بیشتر مشاهده شد (هشت دختر -44%، در مقابل 9 پسر 35%). تفاوت آماری واضحی نیز بین میانگین سنی دو گروه فوق دیده نشد.

نتیجه‌گیری: با وجود اختلاف‌نظر محققین مبنی بر ارتباط هیپرائوزینوفیلی و ابتلا به بیماری‌های عروق کرونری در کاوازکی که بر وخامت بیماری می‌افزاید، در این بررسی هیپرائوزینوفیلی در مبتلایان بیماری قلبی کمتر از سایرین دیده شد. البته نیاز به مطالعات وسیع‌تر و جامع‌تر وجود دارد.