نیلوفر شعشعانی، ودود جوادی پروانه، رضا شیاری، خسرو رحمانی،
دوره 83، شماره 1 - ( فروردین 1404 )
چکیده
زمینه و هدف: واسکولیت وابسته به ایمونوگلوبولین A یا پورپورای هنوخ شوئن لاین یک واسکولیت سیستمیک عروق کوچک با رسوب ایمونوگلوبولین A (IgA) است که شایعترین واسکولیت دوران کودکی محسوب میشود. این بیماری طیف گستردهای از تظاهرات بالینی دارد که شایعترین آنها شامل راشهای جلدی، درگیری دستگاه گوارش، درگیری کلیوی و آرتریت است. اما تظاهرات صرفا محدود به موارد نامبرده نبوده و سایر ارگانهای بدن نیز میتوانند درگیر شوند. همزمانی پورپورای هنوخ شوئن لاین با برخی بیماریهای خود ایمن و خود التهابی گزارش شده است. بهطور خاص ارتباط آن با بیماری تب مدیترانهای فامیلی و بیماری التهابی روده در مطالعات مختلف مورد توجه قرار گرفته است. بیماران مبتلابه تب مدیترانهای فامیلی در صورت بروز هنوخ معمولا علایم التهابی بسیار شدیدتر و پر سر و صداتری نشان میدهند.
معرفی بیمار: بیمار دختر هفت ساله با تظاهرات اولیه بیماری هنوخ شوئن لاین پورپورا میباشد که بهدلیل علایم شدید گوارشی تحت بررسی تکمیلی قرار گرفت. در بررسیهای انجام شده همزمانی تب مدیترانهای فامیلی و بیماری التهابی روده در وی قطعی گردید و احتمال بهجت ناقص نیز مورد توجه قرار گرفت. در نهایت، بیمار با درمان دارویی مناسب تحت کنترل قرار گرفت.
نتیجهگیری: این گزارش نشان میدهد در کودکان مبتلابه هنوخ شوئن لاین پورپورا به ویژه در موارد شدید و عودکننده باید احتمال همراهی بیماریهای خودالتهابی و خود ایمنی مانند تب مدیترانهای فامیلی، بیماری التهابی روده و بهجت در نظر گرفته شود. پیگیری دقیق و چند رشتهای میتواند در تشخیص به موقع و انتخاب درمان مناسب نقش کلیدی ایفا کند.
