مجله دانشکده پزشکی

.Cleft hand def یک آنومالی مادرزادی نادر است که میزان بروز حدود 1/90000 دارد. این دفورمیته دارای 2 تیپ تیپیکال و آتیپیکال است. در این مقاله، 10 مورد از این آنومالی که در طی سالهای 1371 الی 1378 به بیمارستان امام خمینی مراجعه نموده اند، معرفی می شوند. تعدادی از این بیماران خصوصا آنهائی که دارای فرم تیپیک دفرمیته بودند بدنبال اعمال جراحی اصلاحی نتایج فونکسیونل خوبی بدست آوردند. مشاهده شد که در گروه سنی پایین تر نتایج فونکسیونل بهتری بدست آمد.

مقدمه: سیکلوسپورین A از داروهایی است که امروزه از آن به طور رایج در درمان کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک وابسته به استروئید و یا مقاوم استفاده می شود. براساس گزارشات ارائه شده تاثیر این دارو در القا رمیسیون در بیماران مبتلا به نفروز وابسته به استروئید 100%-70 و در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم 100%-0 می باشد. این مطالعه بمنظور ارزیابی اثر درمان طولانی مدت (CsA) در کودکان مبتلا به نفروز مقاوم و وابسته به استروئید انجام گرفت.

مواد و روشها: در این بررسی اثر طولانی مدت سیکلوسپورین A در 91 کودک ایرانی در محدوده سنی 3 ماه تا 11 سال (54 بیمار مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و 37 کودک مبتلا به نفروز وابسته به استروئید) از سال 1363 لغایت 1378 مورد ارزیابی قرار گرفت. در 80 مورد از 91 کودک مورد مطالعه قبل از شروع CsA بیوپسی کلیه بعمل آمد و در 11 بیمار دیگر بدلیل عدم رضایت والدین انجام بیوپسی میسر نشد. عدم مشاهده رمیسیون پس از گذشت 3 الی 6 ماه از دریافت (CsA)، ملاک قطع درمان در بیماران بود.

یافته ها: همه بیماران تحت درمان با (CsA) روزانه و پردنیزولون با دوز پایین و بصورت یک روز در میان قرار گرفتند. مصرف (CsA) در 25 مورد (46/2%) از 54 بیمار مبتلا به RNS و 27 مورد (73%) از 37 کودک مبتلا SDNS منجر به رمیسیون بیماری گردید (P<0.02). پاسخ به درمان در 23 مرد (72%) از 32 بیمار مبتلا به MCD) Minimal Change Disease) مثبت بود در حالیکه جواب به (CsA) تنها در 4 مورد (22%) از 18 بیمار مبتلا به FSGS مشاهده شد (P<0.005) و 24 مورد (48%) از 50 بیمار پاسخ دهنده به (CsA) طی 12-1 ماه پس از قطع دارو دچار عود شدند. فاصله زمانی بین شروع سندرم نفروتیک و تجویز (CsA) و نیز جنسیت بیماران تاثیری در نتیجه درمان نداشت. عوارض ناشی از مصرف (CsA) در 25 مورد (27/4%) از بیماران مشاهده شد. در هیچ یک از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و یا سندرم نفروتیک وابسته به استروئید، سطح ترانس آمینازهای سرم افزایش پیدا نکرد. در 8 مورد (8/7%) هیرسوتیسم، در 7 مورد (7/6%) هیپرتانسیون، در 7 مورد (7/6%) هیپرپلازی لثه، در 2 مورد (2/2%) توکسیسیته نورولوژیک و در 1 مورد (1%) افزایش کراتی نین سرم مشاهده شد.

نتیجه گیری و توصیه ها: سیکلوسپورین A می تواند در القا رمیسیون کامل در بخش قابل توجهی از بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم و وابسته به استروئید موثر باشد. این تاثیر در بیماران مبتلا به نفروز وابسته به پردنیزولون به طور بارزی (معنی دار) بیشتر از کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک از نوع مقاوم می باشد. با توجه به یافته های فوق به نظر می رسد استفاده از (CsA) برای القا رمیسیون در بیماران مبتلا به نفروز مقاوم و یا وابسته به استروئید کمک کننده باشد.

Normal 0 false false false EN-GB X-NONE AR-SA MicrosoftInternetExplorer4 زمینه و هدف: تشخیص به موقع درگیری پارانشیم کلیه در کودکان مبتلا به پیلونفریت حاد و شروع درمان زود هنگام، از جمله اقداماتی هستند که می‌توانند در کاهش و یا جلوگیری از بروز ضایعات پایدار در پارانشیم کلیه موثر باشند. این مطالعه به منظور بررسی ارزش تشخیصی برخی پارامترهای بیولوژیک در کودکانی که برای اولین بار دچار پیلونفریت حاد، شده بودند و درگیری پارانشیم کلیه در آنها با استفاده از اسکن 99^mTc-Dimercaptosuccinic Acid DMSA تایید شده بود، انجام گردید.

روش بررسی: ما یافته‌های آزمایشگاهی به‌دست آمده از شمارش گلبول‌های سفیدخون، C- Reactive Protein CRP سرم و Rate ESR Erythrocyte Sedimentation را با نتایج اسکن‌ها مورد مقایسه قرار دادیم. 102 کودک (93 دختر و 9 پسر) در محدوده سنی یک ماه تا 12 سال وارد مطالعه شدند. از این تعداد 203 واحد کلیه تحت  سنتی گرافی قرار گرفتند. از 98 بیمار (195 واحد کلیه) پس از منفی شدن کشت ادرار سیستویورتروگرافی به‌عمل آمد. یافته‌ها: در همه کودکان یافته‌ها در سنتی گرافی در یک یا هر دو کلیه به نفع درگیری پارانشیم بود. گزارش اسکن‌ها در فار حاد بیماری در 178 کلیه (88%) غیرطبیعی بود.این تغییرات در 113 از 178 کلیه (7/55%) در حد خفیف، در 40 از 178 کلیه (7/19%) در حد متوسط و در 25 از 178 کلیه (3/12%) در حد شدید بود. پس از بررسی رابطه مارکرهای التهابی با نتایج اسکن‌ها، یافته‌ها نشان‌دهنده وجود ارتباط معنی‌دار بین ESR بالا و لکوسیتوز با آسیب شدید پارانشیم کلیه در شروع عفونت بود.

نتیجه‌گیری: این نتایج بیانگر شیوع بسیار بالای گرفتاری پارانشیم کلیه در کودکان ایرانی در جریان پیلونفریت حاد می‌باشد. اگرچه افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز و لکوسیتوز می‌توانند به‌عنوان مارکرهای با ارزشی برای بیان گرفتاری پارانشیم کلیه در موارد شدید تلقی شوند، اما این پارامترها و همچنین CRP در شناسائی درگیری خفیف یا متوسط فاقد قدرت تمیز می‌باشند.