مجله دانشکده پزشکی

---

یک مورد سیستادنوم پانکراس نزد پسر بچه یک سال و نیمه ای که به علت توموراپی گاستر مراجعه کرده بود معرفی شد. این ضایعه که معمولاً نادر است در نزد کودکان کاملاً استثنایی است و موردی که معرفی شد از نظر جوان بودن دومین مورد جهانی است. پس از انجام امتحانات آزمایشگاهی که مطلب قابل توجهی را نشان نداد و امتحانات رادیولوژیکی که سالم بودن کلیه ها و تصویر فشار روی کولون عرضی را نشان داد ، بیمار تحت عمل جراحی قرار گرفت . هنگام عمل به علت اینکه یکی از ما قبلاً یک مورد از این ضایعه را دیده بود و پونکیسیون یکی از کیست ها مایع روشن و زلالی را تشخیص سیستادنوم محرز شد و بافت شناسی آن را تایید کرد. از نظر درمانی باید همه ضایعه و کپسول آن را کاملاً برداشت . با توجه به سن کودک و اهمیت عمل دوئودونوپانکراتکتومی و عوارض احتمالی آن نزد این بیمار هنگام عمل ، ما کوششی را جهت برداشتن کامل تومور بدون دئودنوپانکراتکتومی شروع کردیم. برداشتن کامل تومور میسر شد. دوران بعد از عمل بدون عارضه سپری گشت. حال عمومی بیمار پس از 12 ماه کاملاً رضایتبخش است.

---

شرح یک مورد گزانتوماتوز تاندونی هیپرکلسترولمیک خانوادگی را که به تازگی در بخش طبی چهار مرکز پزشکی پهلوی مشاهده شد، در اینجا آورده ایم علائم مشخصه بیماری ، یعنی توزیع خانوادگی، وجود گزانتوم های تاندونی و پوستی و وضع خاص لیپوپروتئین های پلاسما تردیدی باقی نمی گذارد که یک مورد هیپرلیپوپروتئینمی تیپ lIa فردریکسون درکاست . یکی از کیفیات جالب در این بیمار تظاهرات روماتیسمی و دردهای مفصلی است که در مقاله دیگری به تفصیل خواهد آمد. در بحث این بیمار اشاراتی به لیپوپروتئین های پلاسما و موقعیت هیپرلیپوپروتئینمی تیپ دو شده است. از درمانهای مختلفی که برای این بیماری پیشنهاد شده در پایان این نوشته به اختصار ذکری به میان آمده است. دو مورد توکسوپلاسموز مادرزادی با عوارض دیررس به صورت آنسفالومیلیت و آنسفالیت همراه با عود سرولوژیک بیماری معرفی می شوند. از بحث مسائل تشخیص بالینی و آزمایشگاهی می توان نتیجه گرفت که:1- اغلب این نوزادان مبتلا به توکسوپلاسموز مادرزادی فاقد تظاهرات بالینی هستند و فقط تغییرات سرولوژیک ، بیمار بودن آنان را مشخص می کند. آینده این بیماران را عوارض دیررس توکسوپلاسموز تهدید می کند.2- اشکال خفیف و تک علامتی بیماری بر خلاف آنچه قبلاً تصور می شد نسبت به تظاهرات وخیم بودن دوران نوزادی شیوع بیشتری دارد.3- ضایعات چشمی و مغزی گاهی در شش ماهه دوم زندگی و به ندرت در سالهای بعد تشکیل می شوند.4- توکسوپلاسموز مادرزادی بیماری مزمنی است که تا سالها امکان عود و قدرت تولید ضایعات جدید را دارد.5- هیچ یک از ضوابط کلاسیک نظیر وقفه در پیشرفت ضایعات چشمی با علائم عصبی، از بین رفتن علائم التهابی، کاهش ائوزینوفیلی یا سیر نزولی آنتی کورها ضامن بهبودی قطعی و دائمی بیماری نیست و برنامه های درمانی چند ماهه و تکرار آن در صورت عود علائم بیماری ضروری به نظر می رسد.آزمایشهای اندازه گیری آنتی کور ضد توکسوپلاسما که در این مقاله ذکر شده تماماً در مرکز تحقیقات ایمونوفلوئرسانس بخش ایمونولوژی دانشکده پزشکی دانشگاه تهران انجام شده است.

---

در 83 شیرخوار 3 تا 18 ماهه دچار گاستروآنتریت غلظت پتاسیم سرم اندازه گیری شد با وجود شدت دزیدراتاسیون شیوع قابل توجه اسیدوز و آنوری ابتدایی در 4/1 بیماران پتاسیم سرم کمتر از 3 میلی اکیوالان و در 08/0 دیگر بین 3 تا 4 میلی اکیوالان بود. به نظر می رسد که علت شیوع هیپوکالینی در این بیماران زمینه سوء تغذیه ، سابقه طولانی اسهال یا اسهالهای مکرر و یا شاید نوع تغذیه بوده است.در این مقاله علل محتمل و مکانیسم ایجاد هیپوکالینی در این بیماران مورد بحث قرار گرفته است.

---

ضمن معرفی دو بیمار، راه های تشخیص و درمان فنیل کتونوری مورد بحث قرار می گیرد. برای جلوگیری از عقب ماندگی رشد روانی لازم است که بیماری هر چه زودتر تشخیص داده شده درمان آن شروع شود. ولی علائم زودرس بالینی غیر اختصاصی هستند و تنها از راه تست های آزمایشگاهی می توان به موقع به وجود بیماری پی برد . مهمترین این تست ها که در جوی آزمائی عمومی به کار می رود تست گاثری است. اگر این تست ها غلظت فنیل آلانین را در خون بیش از 8 میلی گرم درصد نشان داد درمان با غذائی که فنیل آلانین آن تقلیل یافته باشد شروع می شود. در حدود یکسالگی تست تحمل فنیل آلانین انجام می گیرد تا معلوم شود بیماری در ردیف هیپرفنیل آلانینمی (با کمبود آنزیم موقت) قرار دارد یا فنیل کتونوری (با کمبود آنزیم ثابت) در صورت اول تغذیه بیماران تعدیل می شود و در صورت دوم رژیم غذایی تا 6 -8 سال ادامه می یابد. کنترل فنیل آلانین در ضمن درمان ضروری است و مقدار آن باید بین 1 تا 2 میلی گرم درصد بوده از 4 میلی گرم درصد تجاوز نکند.

---