مجله دانشکده پزشکی

سندرم نفروتیک یکی از بیماری‌های قابل توجه دوران کودکی می‌باشد. گرچه مکانیسم پاتوفیزیولوژی آن روشن نیست. اکثر بیماران سیر بالینی خوش‌خیم داشته و به خوبی به استروئیدها پاسخ می‌دهند. در این مطالعه به‌طور گذشته‌نگر پیامد بالینی طولانی مدت 745 کودک مبتلا به سندرم تفروتیک حساس به استروئید از سال 1996 تا 2006 بررسی شد.

روش بررسی: داده‌های موجود در پرونده پزشکی 745 کودک مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه حساس به استروئید که حداقل به مدت شش ماه پی‌گیری شده بودند، بررسی گردید.

یافته‌ها: 1/63% پسر بودند. فراوان‌ترین هیستوپاتولوژی Minimal Change Nephrotic Syndrome (2/30%)، Focal Segmental Glumerulosclerosis (25%) بود. در زمان مراجعه 6/22% از بیماران هماچوری میکروسکوپی داشتند. بیماران به طور متوسط 04/4±42/6 سال (شش ماه تا 22 سال) پی‌گیری شده بودند. 2/9% اصلا عود نداشتند، در حالی که 8/15% دچار عود مکرر شدند. در آخرین نوبت ویزیت، 7/49% از بیماران در وضعیت رمیسیون، 5/32% در عود و 29 نفر دچار نارسایی مزمن کلیه (CRF) یا End Stage Renal Disease بودند.

نتیجه‌گیری: اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک هیستوپاتولوژی خوش‌خیم MCNS دارند و با درمان اولیه استروئید رمیسیون پیدا می‌کنند، عود در آنها شایع بوده و کمتر از 10% برای همیشه در رمیسیون باقی می‌ماند. از بین فاکتورهای بالینی میزان پاسخ‌دهی به عوامل استروئید sparing، تعداد عود و مدت رمیسیون پابرجا با پیامد بالینی بیماران ارتباط دارد. پی‌گیری طولانی مدت کودکان با سندرم نفروتیک اولیه لازم می‌باشد.

سندرم نفروتیک در دوران کودکی اغلب با عودهای مکررهمراه است. جهت تعیین اثربخشی لوامیزول در درمان سندرم نفروتیک وابسته به استروئید (SDNS)، 305 کودک مبتلا به SDNS مراجعه‌کننده به مرکز طبی کودکان از سال 1365 لغایت 1385 بررسی شدند.

روش بررسی: تشخیص سندرم نفروتیک بر اساس معیارهای کلاسیک بود. هیچ کدام از بیماران علایم سندرم نفروتیک ثانویه نداشتند. پروتکل درمانی اولیه پردنیزولون با دوز mg/m260 روزانه در سه دوز منقسم برای چهار هفته بود. سپس در عرض سه تا شش ماه کم تا قطع شد. در صورت عود بعد از کاهش دوز پردنیزولون از لوامیزول استفاده گردید. وابستگی به استروئید به صورت عود در طی کاهش دوز استروئید یا 14 روز بعد از قطع استروئید در نظر گرفته شد.

یافته‌ها: از 305 کودک مبتلا به SDNS، 8/70% پسر بودند. متوسط سن بیماران در زمان مراجعه 1/3±8/4 سال (یک تا 15 سال) بود.در آخرین ویزیت، 84 نفر (5/27%) در رمیسیون، 220 نفر (1/72%) در وضعیت عود و نیاز به مصرف استروئید بودند. مصرف لوامیزول منجر به کاهش دوز استروئید و رمیسیون طولانی به ترتیب برای 68 (3/22%) و 90 بیمار (5/29%) شد. بعد از درمان با لوامیزول متوسط میزان عود (88/0±05/2 در برابر 23/1±1/1) و دوز روزانه استروئید (به ترتیب 39/0±74/0 در برابر 38/1±32/0 mg/kg) به طور معنی‌دار کاهش یافت (0001/0p<).

نتیجه‌گیری: لوامیزول به عنوان داروی موثر و با کمترین عوارض جانبی می‌تواند در درمان SDNS در دوران کودکی، به صورت داروی اولیه برای حفظ وضعیت رمیسیون با کاهش میزان عود و دوز استروئید به کار رود.