مجله دانشکده پزشکی

مقدمه: اگر چه درسال های اخیر در رابطه با درمان لوپوس تحقیقات متمرکزی صورت گرفته، لیکن تعداد کمی از این مطالعات در ارتباط با نفریت لوپوسی در اطفال بوده است. این بیماری درکودکان بویژه در گروه های مبتلا به گلومرولونفریت پرولیفراتیو منتشر و التهاب فعال انترسیس با پیش آگهی نامساعدی روبرو می باشد. همزمان با د سترسی به پروتکل های درمانی جدید در رابطه با بیماران مبتلا به انواع شدید نفریت لوپوسی، مشخص نمودن کودکانی که در معرض ابتلا به نارسائی کلیه قرار دارند، می‌تواند از اهمیت فزاینده ای برخور دار باشد. این مطالعه به منظور بررسی سیر بالینی، هیستوپاتولوژی، یافته‌های سرولوژیک و اهمیت پروگنوستیک برخی پارامتر‌ها در تعیین ریسک فاکتورهای دخیل در پیدایش نارسائی کلیه و مرگ و میردر کودکان مبتلا به نفریت لوپوسی انجام شد.
مواد و روشها: در این مطالعه پرونده 30 کودک زیر ١٦ سال و مبتلا به نفریت لوپوسی که در مرکز طبی کودکان بین سال‌های ١٣٦٨ لغایت ١٣٧٧ بستری و تحت درمان قرارگرفته بودند، بصورت گذشته نگر مورد بررسی قرار گرفت. از همه بیماران قبل از شروع درمان بیوپسی کلیه از راه پوست بعمل آمد. در 3 مورد بیوپسی پیگیری انجام شد. ضایعات بر اساس کلاسیفیکاسیون سازمان بهداشت جهانی) Organization (WHO World Health درجه بندی گردید. پارا مترهای بالینی و سرولوژیکی در زمان بیوپسی کلیه ثبت گردید .
یافته ها: از همه بیماران طی یکسال از شروع بیماری بیوپسی کلیه بعمل آمد. از این تعداد بر اساس طبقه بندی WHO در یک مورد کلاس II، ٥ مورد (٧/١٦%) کلاس III، ٢١ مورد ( ٧٠% ) کلاس IV و ٣ مورد ( ١٠%) کلاس Vاز جمله یافته های مشاهده شده در مطالعه هیستولوژیک بود. میانگین پیگیری بیماران ٦٠ ماه بود .در بیوپسی های انجام شده در زمان پیگیری یافته‌ها از نظر هیستولوژیکی در دو مورد ثابت ودر یک مورد پیشرونده گزارش گردید. در مجموع میزان ماندگاری ٥ ساله کلیه و بیمار بترتیب ٦٧/٤٦% (١٤ از٣٠) و ٣٣/٩٣% (٢ از ٣٠) بود. در گروه مبتلا به کلاس IV این میزان بترتیب٦١/٤٧% (١٠ از٢١) و ٢١/٩٥% ( ٠ ٢ از ٢١) از بیماران را شامل می‌شد. بیشترین موارد نارسائی پیشرفته کلیه ٦٦/٦٦% (٢ از٣) و مرگ و میر ٣٣/٣٣% (١ از٣) در کودکانی مشاهده شد که مبتلا به کلاس V بیماری بودند. هیپرتانسیون مداوم، آنمی ( هموگلوبین کمتر از <10gr/dl )، کلیرانس کراتینین کمتر از ml/min/1.73m2 /75، پروتئین اوری در حد نفروتیک در زمان انجام اولین بیوپسی از جمله پارامترهائی بودندکه بین این فاکتور‌ها و سیر بیماری بطرف اختلال عملکرد یا نارسائی پیشرفته کلیه رابطه معنی‌داری وجود داشت (P<0.01).
نتیجه‌گیری و توصیه‌ها: در این مطالعه کودکان مبتلا به کلاس IV نفریت لوپوسی نسبت به دیگر مطالعات انجام شده در سالهای قبل از پیشآگهی بهتری برخوردار بودند. از طرف دیگر بیماران مبتلا به پرفشاری خون، آنمی، کلیرانس کراتینین کمتر از ml/min/1.73m2 /75، پروتئین اوری در حد نفروتیک و نفریت لوپوسی کلاس V د ر زمان تشخیص با ریسک بالائی از سیر بیماری بطرف اختلال عملکرد یا نارسائی پیشرفته کلیه مواجه می باشند. کلاسیفیکاسیون هیستولوژیک ضایعات در شروع بیماری، اعمال برخی مراقبت های درمانی ویژه، استفاده از برخی روش های درمانی تهاجمی از قبیل انفوزیون پالس متیل پردیزولون و پالس سیکلوفسفاماید از جمله اقداماتی هستند که بنظر می رسد در پیشگیری از مختل شدن عملکرد کلیه و افزایش میزان بقاء کلیه و ماندگاری بیماران موثر باشد.

سندرم نفروتیک یکی از بیماری‌های قابل توجه دوران کودکی می‌باشد. گرچه مکانیسم پاتوفیزیولوژی آن روشن نیست. اکثر بیماران سیر بالینی خوش‌خیم داشته و به خوبی به استروئیدها پاسخ می‌دهند. در این مطالعه به‌طور گذشته‌نگر پیامد بالینی طولانی مدت 745 کودک مبتلا به سندرم تفروتیک حساس به استروئید از سال 1996 تا 2006 بررسی شد.

روش بررسی: داده‌های موجود در پرونده پزشکی 745 کودک مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه حساس به استروئید که حداقل به مدت شش ماه پی‌گیری شده بودند، بررسی گردید.

یافته‌ها: 1/63% پسر بودند. فراوان‌ترین هیستوپاتولوژی Minimal Change Nephrotic Syndrome (2/30%)، Focal Segmental Glumerulosclerosis (25%) بود. در زمان مراجعه 6/22% از بیماران هماچوری میکروسکوپی داشتند. بیماران به طور متوسط 04/4±42/6 سال (شش ماه تا 22 سال) پی‌گیری شده بودند. 2/9% اصلا عود نداشتند، در حالی که 8/15% دچار عود مکرر شدند. در آخرین نوبت ویزیت، 7/49% از بیماران در وضعیت رمیسیون، 5/32% در عود و 29 نفر دچار نارسایی مزمن کلیه (CRF) یا End Stage Renal Disease بودند.

نتیجه‌گیری: اکثر کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک هیستوپاتولوژی خوش‌خیم MCNS دارند و با درمان اولیه استروئید رمیسیون پیدا می‌کنند، عود در آنها شایع بوده و کمتر از 10% برای همیشه در رمیسیون باقی می‌ماند. از بین فاکتورهای بالینی میزان پاسخ‌دهی به عوامل استروئید sparing، تعداد عود و مدت رمیسیون پابرجا با پیامد بالینی بیماران ارتباط دارد. پی‌گیری طولانی مدت کودکان با سندرم نفروتیک اولیه لازم می‌باشد.