مقدمه: سندرم نفروتیک اولیه حدود ۹۰% از موارد نفروز دوران کودکی را تشکیل می دهد. برای کم کردن عوارض یا توکسیسیته کورتیکواستروئید و یا عودهای مکرر از پروتکل های مختلفی در درمان سندرم نفروتیک کودکان استفاده می شود. بمنظور بیان وضعیت کلینیکوپاتولوژی و نتایج درمانی، این مطالعه انجام شده است.
مواد و روش ها: ما ۵۰۲ کودک مبتلا به سندرم نفروتیک اولیه را طی سال های ۷۹-۱۳۶۰ مورد بررسی قرار دادیم.
یافته ها: از کل بیماران مورد مطالعه ۵ کودک رمیسیون خودبخودی پیدا کردند و پاسخ اولیه به درمان در ۳۱۳ مورد مثبت بود. از ۱۸۴ بیمار باقیمانده از ۷۸ مورد قبل از شروع درمان و در ۱۰۶ مورد در ادامه درمان، حداقل یک نوبت بیوپسی کلیه بعمل آمد. از این تعداد در ۶۷ مورد (۳۶,۴%) آسیب گلومرولی با ضایعات ناچیز (MCNS: Minimal change nephrotic syndrome) در ۴۱ مورد (۲۲.۳%) اسکلروز گلومرولی قطعه ای کانونی (FSGS: Focal segmental glomerulosclerosis) در ۲۸ مورد (۱۵.۲%) افزایش سلول های مزانژیال بصورت منتشر (DMP)، در ۲۱ مورد (۱۱.۴%) گلومرولونفریت مامبرانوپرولیفراتیو (MPGN)، در ۱۲ مورد (۶.۵%) گلومرونفریت پرولیفراتیو موضعی (FPGN)، در ۸ مورد (۴.۳%) سندرم نفروتیک مادرزادی (CNS) و در نهایت در ۷ مورد (۳.۸%) نفروپاتی مامبرانو (MN) از جمله یافته های مشاهده شده در مطالعه هیستولوژیک بود. از ۱۰۳ کودک مبتلا به سندرم نفروتیک عود کننده و از نوع حساس و وابسته به استروئید ۳۳ بیمار (۳۱.۷%) پس از درمان با لوامیزول رمیسیون طولانی مدت پیدا کردند. درمان با سیکلوفسفامید و سیکلوسپورین بترتیب در ۴۹ مورد (۵۰%) از ۹۸ بیمار و ۲۸ مورد (۴۱.۳%) از ۶۸ بیمار منجر به رمیسیون طولانی مدت گردید.
نتیجه گیری و توصیه ها: این مطالعه نشان داد که در بیماران وابسته به استروئید یا دارای پاتولوژی MCNS، پاسخ به سیکلوفسفاماید یا سیکلوسپورین بهتر از گروه مقاوم به استروئید یا دارای پاتولوژی FSGS می باشد (P<۰,۰۵). بعلاوه، تجربه ما نشاندهنده فواید کلینیکی قابل توجه لوامیزول در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک از نوع عود کننده و وابسته به استروئید می باشد.