زمینه و هدف: یکی از نادرترین نقایص مادرزادی اندام است. در سری انسیدانس پائینی داشته به‌طوری که از 2758 آنومالی مادرزادی بررسی شده تنها 28 مورد به این اختلال مبتلا بوده‌اند و از سوی دیگر تنوع قابل توجهی در آن مشاهده گردیده است. با توجه به شیوع کم، تنوع زیاد و تجربه درمانی اندک، بررسی و ارائه تجارب و نتایج هر طرح درمانی می‌تواند به سایر درمانگران کمک شایانی نماید.
روش بررسی: تمام بیمارانی که در فواصل سال‌های 1372 الی 1385 با نقص فوق به مرکز ما مراجعه داشتند (پنج پسر و یک دختر با هفت اندام فوقانی درگیر) از نظر دفورمیتی‌های موجود، تأثیر برداشتن نسج غیرطبیعی جایگزین استخوان (Anlage) بر پیشگیری یا تصحیح انحراف مچ دست و تأثیر جراحی‌های دست (نظیر اعاده اپوزیشن و تاندون ترانسفر) بر عملکرد اندام بررسی شدند.
یافته‌ها: برداشتن در تصحیح دفورمیتی شدید مچ به طور نسبی مؤثر است اما موجب تغییر قابل ملاحظه در عملکرد اندام نمی‌شود. اوستئوتومی متا کارپ اول و تاندون ترانسفر جهت بهبود اپوزیشن شست تأثیر بیشتری بر عملکرد اندام در مقایسه با برداشتن Anlage دارد.
نتیجه‌گیری: با توجه به عملکرد خوب اندام فوقانی علیرغم وجود انحراف به سمت اولنار شدید در بعضی بیماران و احتمال عود یا بروز آن بعد از برداشتن جراحی‌هایی نظیر استئوتومی متاکارپ اول و تاندون ترانسفر ممکن است بیش از برداشتن Anlage در بهبود عملکرد اندام مؤثر باشند.
