سینا عبداللهزاده، اصغر آقامحمدی، حبیب سهیلی، محمد صالحی صدقیانی، حسن ابوالحسنی، نیما رضایی،
دوره 68، شماره 10 - ( 10-1389 )
زمینه
و هدف: بیماری
نقص ایمنی متغیر شایع (Common Variable Immunodeficiency (CVID با
کاهش سطوح ایمونوگلوبولینها (Hypogammaglobulinemia)، کاهش تولید آنتیبادیهای
اختصاصی و افزایش استعداد ابتلا به عفونتهای مکرر و مزمن مشخص میشود. هدف این
مطالعه بررسی ویژگیهای بالینی و پیگیری کودکان مبتلا به CVID میباشد.
روش بررسی: کلیه بیماران CVID که تشخیص آنها
در سن زیر 16 سالگی داده شده است وارد یک مطالعه کوهورت تاریخی میشوند.
یافتهها: تعداد 69 بیمار CVID (35 پسر و
34 دختر) با میانگین سنی 76/6 سال در زمان تشخیص، وارد مطالعه شدند. میانه زمان پیگیری
بیماران چهار سال و فاصله زمانی شروع بیماری تا زمان تشخیص 40/4 سال بود که در
بیمارانی که در ده سال اخیر تشخیص داده شدهاند به طور معنیداری پایینتر بود
(05/0p<).
ازدواج فامیلی درجه اول در 40 بیمار (58%) مشاهده شد. در 44 بیمار (64%) تظاهر
اصلی بیماری که منجر به تشخیص CVID شد فرمی از
عفونت مکرر تنفسی بود. بیشترین عفونت به لحاظ بیماران مبتلا در طی دوره بیماری
پنومونی بود که در 53 بیمار (77%) مشاهده شد. در میان عوارض سیستم تنفسی،
برونشکتازی با 21 مورد (30%) فراوانترین عارضه مشاهده شده بود. میزان بقای پنج
ساله برابر با 79% و میزان بقای 10 ساله برابر با 71% محاسبه شد.
نتیجهگیری: بر اساس یافتههای حاصل از این مطالعه، عفونتهای تنفسی
شایعترین عوارض بیماری هم در زمان تشخیص و هم در زمان پیگیری کودکان مبتلا به CVID
هستند. وجود عوارض بیماری با وجود درمان منظم بیانگر اهمیت مراقبت و ویزیتهای
مکرر برای شناسایی و درمان زودرس عوارض بیماری میباشد.