اصغر آقامحمدی، محمدرضا شقاقی، حسن ابوالحسنی، رضا یزدانی، سید محسن زهرایی، محمد مهدی گویا، سوسن محمودی، نیما رضایی، شهره شاه محمودی،
دوره 78، شماره 1 - ( 1-1399 )
چکیده
بیماری‌های ﻧﻘﺺ ایﻤﻨﯽ اوﻟﯿﻪ ﮔﺮوه ﻣﺘﻨﻮﻋﯽ از ﺑﯿﻤﺎریﻫﺎ هستند که به‌علت اﺧﺘﻼل در ﺳﯿﺴﺘﻢ دفاﻋﯽ ﺑﺪن اﻧﺴﺎن به‌وجود ﻣﯽآیﻨﺪ و مبتلایان را مستعد اﺑﺘﻼ ﺑﻪ ﻋﻔﻮنت‌های ﻣﮑﺮر، ﺑﯿﻤﺎریﻫﺎی ﺧﻮدایمنی، بیماری‌های گوارشی و ﺑﺪﺧﯿﻤﯽﻫﺎ ﻣﯽکنند. ۷۰ تا ۹۰% ﻣﺒﺘﻼیان به بیماری‌های نقص ایمنی ﺑﺪون ﺗﺸﺨﯿﺺ ﻣﯽﻣﺎﻧﻨﺪ و به‌دلیل مواجهه با عوامل عفونی و همچنین برخی واکسن‌های زنده ضعیف شده در معرض خطر ابتلا و عوارض احتمالی قرار می‌گیرند. تجویز واکسن خوراکی پولیو در بیماران مبتلا به نقص ایمنی، می‌تواند باعث افزایش احتمال بروز فلج شل حاد شود. این بیماران حتی اگر دچار فلج نشوند ویروس پولیو را به‌مدت طولانی از طریق مدفوع خود دفع می‌کنند. تکثیر طولانی‌مدت ویروس واکسن در بدن فرد واکسینه باعث بروز جهش در ویروس واکسن پوﻟﯿو شده و پولیو ویروس مشتق از واکسن ایجاد می‌کند که جزو چالش‌های اساسی مراحل انتهایی ریشه‌کنی جهانی فلج اطفال است. با افزایش بیماران تشخیص داده شده و انجام غربالگری ﺑﯿﻤﺎران نقص ایمنی و نظارت مداوم بر دفع ویروس از طریق مدفوع در مبتلایان، می‌توان از بروز احتمالی اپیدمی پولیو پیشگیری کرد. به‌همین جهت، راه‌اندازی و فعال‌سازی ﺷﺒﮑﻪ کشوری بیماری‌های نقص ایمنی می‌تواند موجب افزایش آگاهی پزشکان ﻧﺴﺒﺖ ﺑﻪ ﺑﯿﻤﺎریﻫﺎی ﻧﻘﺺ ایﻤﻨﯽ، ﺑﻬﺒﻮد رواﺑﻂ ﻋﻠﻤﯽ ﺑﯿﻦ ﭘﺰﺷﮑﺎن در ﺧﺼﻮص ﻣﺸﺎوره ﭘﺰﺷﮑﯽ و برقراری نظام ارﺟﺎع کارآمد شود که در نتیجه موجب افزایش تشخیص بیماری‌های نقص ایمنی اولیه و بهبود وضعیت درمان این بیماران در کشور شود.
نسرین موذن، حمید آهنچیان، مهرداد سرابی، عبدالرضا ملک، زهرا عباسی شایه،
دوره 79، شماره 2 - ( 2-1400 )
چکیده
نقایص ایمنی اولیه یک گروه از اختلالات ارثی می‌باشند که سیستم ایمنی ذاتی یا اکتسابی و یا ترکیبی از این دو را درگیر می‌کنند. این اختلالات بیماران را مستعد عفونت‌های راجعه، اتوایمنی و بدخیمی می‌کند. اختلال زمینه‌ای ممکن است مربوط به کاهش سطح یا کاهش عملکرد و یا به‌طورکلی فقدان کامل یک یا چند جزء از سیستم ایمنی باشد. این بیماری‌ها می‌توانند با شیوعی در حدود یک مورد در 10000 تولد زنده رخ دهند. این گروه از بیماری‌ها طیف وسیعی از علایم را دارند که شناخت سریع و درمان به موقع آنها می‌تواند به مقدار قابل‌توجهی عوارض بیماری‌ها را کاهش دهد. از جمله این علایم، عفونت‌های مکرر یا شدید، سوء رشد، اختلالات اتوایمیون و همچنین تظاهرات اسکلتی مفصلی می‌باشد. تظاهرات اسکلتی متنوعی در بیماران دچار نقص ایمنی اولیه دیده می‌شود که دراین میان، آرتریت سپتیک ناشی از باکتری‌های پیوژنیک یا آرتریت‌های مایکوپلاسمایی شایعترین تظاهرات استخوانی مفصلی محسوب می‌شوند. از آنجا که درگیری‌های اسکلتی مفصلی کمتر به‌عنوان سر نخ نقایص ایمنی اولیه قلمداد می‌شوند و به‌خاطر اهمیت شناخت زودرس این دسته از بیماران در کاهش هزینه‌های درمان و بهبود کیفیت زندگی آنها، در این مطالعه سعی شد تا شایعترین تظاهرات مفصلی و استخوانی بیماران دچار نقص ایمنی اولیه، درمان‌های در دسترس در مورد نظاهرات شایع و نیز علایمی از درگیری‌های مفصلی که ممکن است سر نخی برای نقص ایمنی اولیه باشد مورد مطالعه قرار گیرند.
