سارکوم‌های رحمی بدخیمی‌های نادر ژنیکولوژیک هستند که ۷-۳% از کل بدخیمی‌های رحم و حدود ۱% از کانسرهای ژنیکولوژیک را تشکیل می‌دهند و سبب بخش مهمی از مرگ‌ومیر به‌علت کانسرهای ژنیکولوژیک می‌گردند. این تومورها ماهیت تهاجمی و میزان عود بالایی دارند. شایعترین نوع آن‌ها لیومیوسارکوم می‌باشد. نادرترین نوع سارکوم رحمی اندومتریال استرومال سارکوم می‌باشد که در سنین جوانتری دیده می‌شود. در این مقاله مروری با بررسی متون و مقالات (۲۰۰۰-۲۰۱۷) انواع سارکوم‌های رحمی، روش‌های تشخیصی، پاتولوژی و انواع درمان‌های اولیه و کمکی این تومورها بررسی و جمع‌آوری شده است. طبق آخرین طبقه‌بندی هیستوپاتولوژیک این تومورها بر اساس سیستم FIGO 2009و WHO، سارکوم‌ها در سه گروه لیومیوسارکوم‌ها، اندومتریال استرومال سارکوم و کارسینوسارکوم‌ها طبقه‌بندی می‌شوند. تشخیص این تومورها پیش از درمان و افتراق آن‌ها از میوم‌های خوش‌خیم با استفاده از روش‌های تشخیص کنونی مشکل می‌باشد. در حال حاضر MRI، سونوگرافی و PET روش‌های تشخیصی در دسترس هستند. جراحی کامل و بدون آسیب تومور با حاشیه‌های منفی، استاندارد طلایی درمان در این نوع تومور می‌باشد. در موارد بیماری پیشرفته یا عود، جراحی سیتوریداکتیو با هدف حذف بقایای تومور و به‌دنبال آن شیمی‌درمانی در الویت است. برای بیمارانی که بیماری غیرقابل جراحی یا بیماری متاستاتیک دارند، شیمی‌درمانی تسکینی در نظر گرفته می‌شود. در حال حاضر گزارش شده که ترکیب Docetaxel و Gemcitabine بهترین پاسخ درمانی را دارد. مطالعات اخیر برای اثبات نقش موثر Targeted agents به تنهایی یا همراه با شیمی‌درمانی سیتوتوکسیک در درمان این تومورها در حال انجام است. به‌طور کلی این تومورها پاسخ مناسبی به شیمی‌درمانی و رادیوتراپی ندارند، این بدخیمی در تمامی مراحل پیش‌آگهی ضعیفی دارد.
